小肠肉瘤样癌2例

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1、小肠肉瘤样癌2例作者:席孝忠刘浩陈进才樊林史松陈刚白晓斌【关键词】癌肉瘤;小肠  1临床资料  例1,女,54岁,于20071210入院.1mo前突发腹胀﹑腹痛,肛门无排气排便,在当地医院行对症支持治疗未见好转.2wk前因胆囊结石在当地医院行腹腔镜胆囊切除术,术后第4日腹胀加重,伴恶心、呕吐,呕吐物为黑绿色胃液,肛门无排气排便.既往40a前曾行颈部脓肿切开引流,30a前患肺结核后治愈,5a前患子宫肌瘤,患美尼尔综合征7a余.查体:腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,腹部可见腹腔镜手术后斑痕,中腹部压痛阳性,无反跳痛.肠鸣音

2、弱.腹部立卧位平片:小肠不全性梗阻.大便常规示潜血阳性.B超提示小肠肿瘤.CT提示小肠腔内实质性包块,近端肠管扩张.诊断:机械性低位小肠梗阻(小肠肿瘤?).在全麻下行腹腔镜辅助下探查手术,术中见空肠段肿瘤2处,近端距Treitz韧带约40cm,相距约10cm,灰白色,近端肿瘤大小约6cm×5cm×5cm,远端肿瘤大小约7cm×4cm×3cm,行部分小肠及其系膜切除术.术后患者恢复顺利,切口Ⅰ期愈合,痊愈出院.术后病理:小肠切除标本,黏膜面见2个隆起型肿物,切面灰红、暗红色,质细腻,鱼肉状,浸润肠壁全层.免疫组化:EMA

3、(+),Vim(+),CK(+),SMA(-),des(-),S4100(-),HMB45(-),CD34(-),CD117(-).肠周淋巴结检出13个,未见癌转移.病理报告:空肠隆起型肉瘤样癌侵润肠管全层.  例2,男,33岁,于20060821入院.20d前无明显诱因出现右下腹隐痛,恶心,无呕吐,无发热,大便稀.1d前腹痛加重,伴恶心、呕吐,为黑绿色胃内容物,吐后疼痛缓解不明显,伴粘液血便.既往体健.查体:腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,全腹软,左下腹压痛阳性,无反跳痛,未触及异常包块,肠鸣音弱.辅助检查:血﹑尿

4、常规无异常,大便潜血阳性.B超提示回盲部肿瘤.CT显示右侧中下腹升结肠盲肠部异常密度伴肠腔狭窄.全麻下行剖腹探查术,术中见末端回肠套入盲肠内,呈暗黑色,近段肠管明显扩张,直径约3.5cm.距回盲部约30cm处,肠腔内可见一淡粉色息肉状新生物,带蒂,大小约2cm×2cm×1cm,质地柔软.行右半结肠切除术,患者恢复顺利,切口Ⅰ期愈合,痊愈出院.术后病理:回肠隆起性肿块,大约2cm×2cm×1cm,侵及黏膜下层,肠周淋巴结未见转移(0/11),免疫组化:EMA(+),Vim(+),CK(±),SMA(+),des(-),S

5、100(-),CD68(-).病理诊断:回肠隆起性肉瘤样癌(高度恶性).术后未行放、化疗.术后16mo电话随访,患者健在.  2讨论  小肠肉瘤样癌(sarcomatoidcarcinoma,SC)是一种同时具有癌和肉瘤成分的少见的小肠恶性肿瘤.国内外对其命名争议较多,既往曾用名有巨细胞癌、梭形细胞癌﹑未分化癌﹑肉瘤样癌﹑癌肉瘤等.其肉瘤样成分可以表现为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、4骨或软骨肉瘤等.常见的发病部位是肺脏、乳腺、肾脏、膀胱,其次是胆囊、食管等.发生机制不明,目前多认为是癌细胞发生

6、、发展过程中异向分化的结果.小肠的肉瘤样癌在国内外文献中少见报道,临床表现主要以小肠梗阻及出血症状为主,如腹痛﹑黑便等[1-3],本组2例均以上诉症状入院.临床诊断易与癌肉瘤相混淆,两者间无统一区分标准,确诊需病理检查和免疫组化.有研究认为若有免疫组化或电镜条件时,肉瘤样结构纯间叶表达无上皮表达或形态特点,癌变很明显时,可诊断为癌肉瘤;当肉瘤样结构有上皮表型或结构特点时,不管癌成分有或无均可诊断为肉瘤样癌.若无免疫组化及电镜条件时,光镜下有明确的癌和肉瘤样成分之间的移行过渡,也可诊断为肉瘤样癌[1].本组2例病例均既有

7、上皮性标志物EMA表达,又有间叶性的Vim表达,所以可以确诊为肉瘤样癌.Ro等[2]认为无论癌肉瘤还是肉瘤样癌,其生物学行为都是相同的,均为分化差的双相性肿瘤,预后极差,因此区分肉瘤样癌和癌肉瘤可能并无意义.由于此类肿瘤对放﹑化疗均不敏感,目前临床治疗主要以手术切除为主.由于小肠解剖部位的隐蔽性,早期诊断异常困难,加之肿瘤细胞分化低,侵袭性强,易转移,预后很差,5a生存率基本为零[2].最新WHO关于消化道肿瘤的分类中,将此类肿瘤归于未分化癌[3].【参考文献】  [1]丁华野,廖松林.癌肉瘤与肉瘤样癌[J].诊断病理

8、学杂志,1999,6(3):56-57.4  [2]RoJY,ChenJL,LeeJS,etal.Sarcomatoidcarcinomalofthelung:Immunohistochemicalandultrastructuralstudyof14cases[J].Cancer,1992,69(2):376-386.  [3

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