胆管先天性疾病超声诊断

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1、胆管先天性疾病超声诊断【关键词】胆管先天性疾病超声诊断胆道闭锁【病理与临床概要】先天性胆道闭锁是胆道先天性发育障碍导致的胆道梗阻，是新生儿持续黄疸的常见原因，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，高于欧美国家的1:12-15000[1,2]。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。至今明确的病因，有一些假说如：胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。可分为两种类型。①肝内型：较常见

2、。肝内胆管完全闭锁，肝外胆道(包括胆囊)可全部闭锁或部分闭锁，也可以完全正常，此型手术难以矫正。②肝外型：少见。肝外胆道部分或全部闭锁，肝内胆管继发性扩张或正常，此型手术效果较好。6在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊

3、不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。胆道闭锁可引起梗阻性黄疸，导致肝细胞肿大、变硬，呈暗绿色，并可进展为胆汁性肝硬化。本病的临床特点是新生儿出生后l～2周后出现进行性的阻塞性黄疸、陶土色大便，2～3个月可发生胆汁性肝硬化及门脉高压症，出现食欲缺乏、肝脾大、腹水，最终常因肝衰竭、肝性脑病而死亡。【超声表现】大多数患儿肝内、外胆管及胆囊均不显示，少数可看到缩小的胆囊或胆囊大小正常，但进食后胆囊不缩小。部分肝内型患儿在肝门部肝门静脉左、右分支前方可见条索状高回声，两端较窄，中间稍膨大，边界清楚，可能为肝门部胆管闭锁后形成的纤

4、维块。肝外型胆道闭锁者，闭锁上方的胆道扩张。晚期病例伴有肝脾大、腹水等肝硬化表现。【诊断与鉴别诊断】本病的超声表现无特异性，确诊需借助胆道造影及肝穿刺活检。对于显示肝门部胆管及缩小的胆囊可采用高频探头，提高分辨力。胆道闭锁主要需与新生儿肝炎鉴别，后者肝外胆管系统一般无异常，胆囊在进食后多能缩小，肝门部肝门静脉前方无纤维块形成的高回声。少数肝外型者还需与先天性胆管囊状扩张症鉴别。先天性胆管囊状扩张症【病理与临床概要】6本病病因与胆管壁先天性薄弱有关，多为胆管原始发育过程中，胆管近侧及远侧的细胞增殖速度和管道化速度不一致所致。好发于胆总管上部及中部，也可发生于肝内胆管或肝

5、内、外胆管同时累及。本病常合并胆管结石或胆囊结石，癌变的发生率亦较高。根据病变发生部位、范围及形态的不同，临床上把本病分为5型。①I型：为肝外胆管囊状扩张，此型最常见(约占90％)，可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管，胆总管梭形或葫芦状扩张，最大直径可达25cm，累及长度一般>2cm。扩张部远端胆管严重狭窄。②Ⅱ型：胆总管憩室样扩张，起自胆总管侧壁。此型罕见。③Ⅲ型：胆总管末端局限性囊状扩张并向十二指肠内膨出。较少见。④Ⅳ型：肝内及肝外胆管囊状扩张。⑤V型：肝内胆管多发性囊状扩张，即0aroli病。肝外胆管无明显扩张。也可将上述分型归纳为三类：发生于肝外胆管者

6、，称先天性胆总管囊状扩张症；发生在肝内胆管者，称先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)；复合型即肝内胆管及肝外胆管同时出现囊状扩张。其中以先天性胆总管囊状扩张症多见。Caroli病可分为两种类型。①单纯型：胆管囊状扩张，但肝胆组织结构正常。②肝纤维化型：胆管囊状扩张，伴胆小管增生，肝小叶周围及肝IN静脉间隙弥漫纤维化。临床上先天性胆总管囊状扩张症以女性多见，多以腹部肿块、腹痛、黄疸就诊，常合并胆管炎及胆管结石。可合并癌变。以成年人多见。6先天性肝内胆管囊性扩张症多见于儿童及年轻人，80％在30岁前发病，有反复发作的胆管炎病史，常继发肝胆管结石、感染和黄疸，可并存肾

7、囊性疾病和海绵肾。肝纤维化型者可出现肝硬化、肝门静脉高压症、脾大等表现。7％～l0％的病例合并胆管癌。【超声表现】1．二维超声(1)先天性胆总管囊状扩张症①胆总管：胆总管部位可见圆形、椭圆形或纺锤形无回声区(图1；图2)，直径常超过3cm，壁薄，后方回声增强。囊肿上段可见与近段肝管相通(图1；图2)。部分病例仅表现为胆总管轻度梭形扩张或全程均匀扩张，较难诊断。②胆囊及远端胆管：胆囊大小正常，偶见受推压往腹前壁移位。肝内胆管一般正常，也可轻度扩张。③合并症：合并结石或胆泥时，扩张的胆总管内可见强回声团伴声影，或不均质中等一高回声不伴声影；如合并癌变，则