颅脑先天性疾病影像诊断

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1、颅脑先天性疾病影像诊断hupo颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期，其余在婴幼和儿童期间，是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因。神经系统发育开始于妊娠第三周，在妊娠一个月内胚胎受到损害，均可导致颅脑畸形，有的畸形也可发生妊娠后期，胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样。概述一憩室形成异常透明隔异常：含透明隔间腔，囊肿，缺如及膈-视发育不良。透明隔位于中线的潜在间隙，是由两层三角形薄膜形成，将额角分开。透明隔腔（第五脑室）：因其无室管膜，故不属脑室系统，在婴幼儿期开始退化。影像征象：脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１~２mm。透明

2、隔囊肿：透明隔腔内液体增多，呈囊状扩大，较大囊肿可引起脑积水。影像征象:囊肿呈圆形或椭圆形，横经>3mm，脑脊液密度或信号，压迫额角分离外移，脉络脉丛外移，脑室轻度扩大。透明隔缺如：分先天性脑积水，也可继发于脑积水。影象征象：双侧脑室间无透明隔，双侧额角失去正常的“V”形改变（横断位）；上方变扁，交角变钝，呈“方盒状”(冠状位)。膈-视发育不良:包括透明隔缺如，原发性视神经发育不良及垂体功能不全。影像征象：视神经<5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大。胼胝体体后部缺如胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束，越过中线，把大脑半球连接起来，若纤维不能越过中线，胼胝

3、体就不能形成。好发压部，其次嘴部或体部，膝部少见。病因和病理：在胚胎8-20周受到各种原因损害，均可引起胼胝体发育异常，胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关。临床表现：胼胝体发育不全的临床表现各不相同。单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍。完全缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象。临床症状较多较重（合并其他畸形）除了出现癫痫外，还会出现周期性低体温和婴儿痉孪。二神经管闭合畸形影像征像：CT通过发育不良导致脑室形态学改变间接判断胼胝体发育情况。MRI是观察胼胝体的最佳方法。矢状位呈曲线状，嘴、膝、体、压部清晰可辨，压部呈球茎状。正常胼胝体与

4、脑组织前后径（C/B）≥0.45。信号同脑白质。胼胝体嘴部缺如：大脑纵裂池增宽，与第三脑室前壁相连。影像征像胼胝体体部缺如：双侧侧脑室扩大，体部分开、平行，体部脉络脉丛夹角变小。胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成比例扩大。胼胝体体部及压部缺如胼胝体发育不良伴脑小畸形胼胝体缺如伴脂肪瘤脑膨出颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张。脑膜脑膨出：含脑膜，脑脊液和脑组织。脑膜膨出：含硬膜和脑脊液。大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现，少数脑膨出（如颅底鼻咽部）至儿童期，甚至于到成年期才发现。影象征象：颅骨中线可见骨质缺损，边缘硬化，脑膜、脑脊液和若干脑组织通过颅缺损处向外膨出。

5、需明确CT检查目的是辨别是否伴有其它畸形以及硬脑膜，静脉窦（上矢状窦及直窦）是否进入脑膜中去，同时必须进行增强扫描。枕部巨大脑膜脑膨出前囟脑脊膜膨出Chiari畸形后颅脑发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天发育异常。是引起脊髓空洞最常见原因。Ⅰ型：常见，扁桃体疝入椎管内，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与后颅窝内容物包括脑干，四脑室，小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下。大多伴有脊髓空洞症和脑积水。Ⅲ型：最严重的

6、一型，在Ⅱ型基础上伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水、颈椎裂。Ⅳ型：此型罕见，存在严重的小脑发育不良或者缺如，脑干发育小，后颅窝扩大，充满脑脊液，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。影象学表现：MRI:是检查此病最好方法，矢状位T1WI较好显示，脊髓空洞症发生率20%~25%。小脑扁桃体向足侧延伸，通过枕骨大孔到C1水平（60%），C2(25%),C3(25%),常伴脑积水。MRI能清晰显示扁桃体下移及其程度，所以是诊断此病最好选择。小脑扁桃体、延髓、四脑室同时疝入颈椎管内，脑干延长，脊髓空洞症四脑室中、侧孔先天性闭塞又称丹-瓦氏畸形Dandy-Walkermalformatio

7、n小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张和梗阻性脑积水。影像表现：后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水三神经元移行异常在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起异常。无脑回畸形和巨脑回畸形病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间，通常先移行神经元形成深部皮质，而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成。如果