颅脑先天性疾病.ppt

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1、颅脑先天性疾病颅脑先天性疾患器官源性畸形:脑膜膨出和脑膜脑膨出先天性脑室穿通畸形脑灰质异位组织源性畸形结节性硬化脑颜面血管综合症神经纤维瘤病脑膜膨出与脑膜脑膨出脑膜膨出：CT平扫示枕骨大孔骨质不连续，其后方头皮结构亦不连续，并见有半月形低密度影自缺口处向后突出，外突影内主要为脑脊液密度。[病因病理]颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型：①脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液；②脑膜脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分；③积水性脑膨出：脑室的一部分与脑膨出的腔相通；④囊性脑与脑膜膨出：脑与脑室膨出，在

2、硬脑膜与脑组织间有囊腔。脑膨出的好发部位依次为枕部占70%，顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。常并发其他先天畸形。[临床表现]常见颅外软组织肿块物，大多于出生时即可发现。[影像学表现]1.CT表现：   ①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度；③膨出的脑组织呈软组织密度；④脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；⑤并发畸形时，有相应的CT表现。2.MR表现：   对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态。[鉴别诊断]对颅底部脑膜膨出或脑膜脑膨出，应考虑与鼻息肉或鼻咽部肿瘤相鉴别。先天性脑

3、穿通畸形脑穿通畸形。CT平扫示左侧半球内呈水样密度囊腔，与左侧脑室及蛛网膜下腔相通。脑穿通畸形。MR示左侧额颞部与脑脊液信号一致囊肿影，与左脑室相通。[病因病理]脑穿通畸形为胚胎发育异常，母体感染或营养障碍也可能相关，病理上在脑内形成一个囊腔，内衬室管膜多数与脑室或蛛网膜下腔相通。[临床表现]常有局部神经功能受损的症状。[影像学表现]1.CT表现：   脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强

4、化。2.MR表现：   囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相通，病变周围无水肿，邻近的脑沟、脑池或脑室扩张。[鉴别诊断]本症应与脑肿瘤的坏死腔、脑脓肿的脓腔相鉴别。脑肿瘤的坏死腔，偶而呈囊腔，边界清晰，但囊腔壁尚有壁给节，周围常伴有肿瘤组织。CT和MRI均可显示其改变。脑脓肿的脓腔边界常很清晰，脓肿有包膜时，CT可显示环状强化，脓腔内为脓液和脑脊液不同。后两者的空腔一般都不与脑室或蛛网膜下腔相通。脑灰质异位脑灰质异位。CT增强示左侧半卵圆形中心类圆形影，强化密度与脑灰质相同，边缘清晰，周围未见水

5、肿带。额叶局灶性脑灰质异位。MR横断面T1加权（上图）、T2加权（下图）示右侧额叶局灶性不规则形异常信号影（黑箭头），均与脑灰质信号相同。右侧脑室体部受压变形。[病因病理]脑灰质异位是在胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞的不能及时地从脑室周围移到灰质所致。典型的灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室；大的灶性灰质异位，位于半卵圆中心，可有占位效应。[临床表现]小的灶性灰质异位一般无症状，典型症状常有精神呆滞、癫痫发作及脑发育异常。[影像学表现]1.CT表现：   ①异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈

6、相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等；   ②增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致；   ③灶周围无水肿   ④可伴发小头畸形、小脑发育不全等。[影像学表现]2.MR表现：   ①脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。   ②大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。   ③常合并脑裂畸形或其他畸形。   ④增强后无强化。[鉴别诊断]①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有水肿，有的可见钙化。   ②低度恶性星形胶质

7、细胞瘤：CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度，当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时，H者较难鉴别，但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿。   ③淋巴瘤：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。结节性硬化结节性硬化：CT平扫示侧脑室室管膜下有小结节状等密度影及钙化影。结节性硬化：MR示双侧大脑白质、皮层下和双侧脑室室管膜下多发结节影，T1加权呈较高信号（上图黑箭头），T2加权大部分呈较高信号，小部分室管膜下病灶呈低信号（下图黑箭头）。[病因病理]结节硬化是常染色体显性遗传缺陷或基因突变引

8、起的疾病，脑部病理可见神经胶质增生性硬化结节，位于大脑皮质、基底核及侧脑室壁的室管膜下。结节质地较硬，多有钙化。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤，亦可发生皮质错构瘤，常合并有其他器官畸形和肿瘤。[临床表现]儿童多见，在许多器官中有错构瘤生长，以皮肤、神经系统受累为主。典型临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智力低下。[影像学表现]1.CT表现