颅脑先天病变.ppt

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1、颅脑先天性病变case1男性,42岁,头晕、头痛,癫痫发作一次case2男性,13岁,头痛头晕case3患者，男性，38岁，因头痛，行走不稳一年就诊。诊断Case1：右颞部胆脂瘤并胆固醇肉芽肿Case2：胼胝体发育不全Case3：Chiari畸形Case1--表皮样囊肿起源于外胚层的先天性肿瘤可位于硬脑膜内或硬脑膜外硬膜内囊肿常位于桥小脑角区上皮脱落转化为角蛋白和胆固醇结晶外表形似珍珠，又称为“珍蛛瘤”表皮样囊肿CT平扫低密度，增强无强化T1WI表现为稍低信号或等信号或高信号；T2WI呈明显的高信号或混杂信号（碎屑、胆固醇结晶所致）表面光滑

2、或分叶状，部分可嵌入脑组织增强无明显强化DWI弥散受限，高信号，与蛛网膜囊肿的低信号相区别Case2--胼胝体发育不全脑内先天发育畸形常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰质异位等临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部－体部－压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见。两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。大脑内侧面脑沟随上移的三脑室顶部呈放射状排列。MRI矢状

3、面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。Case3--Chiari畸形一种先天性颅颈交界区畸形疾病。病理特征：小脑扁桃体疝入椎管内，致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。典型的特点：小脑扁桃体呈舌样延长，可下疝至第3～4颈椎水平，延髓、第四脑室和脑桥同样可以向下延长，后组颅神经牵拉移位。发病机制：起源于胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节发育不良，导致枕骨发育不良，后颅窝过度拥挤，继发小脑扁桃体下疝和小脑幕上抬。分型I型：单纯的小脑扁桃体向椎管内疝入．四脑室、枕大池、延髓和上段颈髓形态基本正常，可有／无轻度脑积水。II型：小脑扁桃体下疝的同

4、时．伴有小脑下蚓部、桥脑、第四脑室、延髓向椎管内移位延长，可合并脊膜膨出；III型、Ⅳ型：均罕见。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。诊断MR——金标准MRI清楚显示脑组织、脑室、蛛网膜下池的解剖形态学的改变，既无创又早期明确诊断正常人小脑扁桃体的下缘不会超过枕骨大孔平面以下3mm。MRI扫描正中矢状位：小脑扁桃体下疝下端—-超过枕大孔（枕大孔前后缘中点的联线）平面下5mm。诊断其它畸形改变及病变，如颅底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、脑积水等