先天颅脑畸形与脊椎病变教学教材课件

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1、颅脑畸形的影像学诊断遵义市第一人民医院影像科黄清概述出生时既已存在肉眼所能确认的形态异常，不包括显微镜下所见异常(不包括出生时的损伤及生后发育成长中的产生的障碍)。常见组织器官结构异常和细胞分子发育异常。[病因]不明：60%遗传因素：20%染色体突变：10%（常染色体/性染色体)环境因素：10%（感染、药物、辐射、缺氧、营养状态颅脑先天畸形器官形成障碍神经管闭合畸形神经管闭合不全胼胝体发育异常胼胝体脂肪瘤Chiari畸形Dandy-walker畸形颅裂脑膜(脑)膨出先天性皮毛窦憩室形成畸形视-隔发育不良前脑无裂畸形神经元移行异常无脑回畸形巨脑

2、回畸形多小脑回畸形脑裂畸形灰质异位体积异常脑小畸形脑大畸形破坏性病变积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿组织发生障碍神经皮肤综合征血管性病变先天性肿瘤结节硬化斯-威氏综合征神经纤维瘤病细胞发生障碍先天性代谢性异常脑白质营养不良神经元变性轴索营养不良氨基酸尿症粘多糖沉积病脂质沉积病脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外[临床]颅盖组颅底组脑膜膨出和脑膜脑膨出1.脑膜膨出包含脑脊液、脑膜2.脑膜脑膨出包含脑实质、脑膜、脑脊液脑膜膨出和脑膜脑膨出[影像表现]CT：颅骨缺损，脑脊液密度疝囊，软组织密度疝内容物MRI长T1与长T2疝囊；里边有脑脊液、脑

3、实质信号；脑膜膨出枕部脑膜脑膨出（男2月）鉴别诊断枕部及顶部的囊性包块需与头皮肿瘤、表皮样囊肿、颅骨囊肿鉴别。鼻根部包块应与鼻部肿瘤进行鉴别。鼻眶部肿瘤需与眶内肿瘤鉴别。小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿丹-瓦氏畸形（Dandy-Walkermalformation）[病因]病因尚不清楚，可能与胚胎6~10周时的感染、化学性或遗传性因素有关，又有人认为发生于胚胎5~12或16~20周。[临床]颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫[影像表现]后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半

4、球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别诊断后颅窝蛛网膜囊肿：可压迫第四脑室，但并不存在小脑发育不良及小脑幕抬高征象。大枕大池：特征为枕大池扩大，但不与第四脑室沟通，小脑蚓部发育正常。胼胝体发育异常胼胝体发育不全包括胼胝体缺如和部分缺如，病因可因先天遗传，亦可因胚胎在12~20周期内代谢、机械等因素影响。[影像表现]部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池胼胝体发育异常胼胝体

5、部分性缺如(男54岁)胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女55岁)胼胝体完全性缺如(女43岁)鉴别诊断新生儿缺氧缺血性脑病引起的脑室周围白质软化灶：影像表现相似，二者鉴别有赖于临床病史。透明隔囊肿：三脑室位置正常，胼胝体形态、位置无异常。MRI矢状位观察胼胝体形态。灰质异位（graymatterheterotopia）成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面；神经母细胞不能及时的从脑室周围移到灰质所致。[影像表现]在脑白质内发现灰质灶。结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节板层型：异位灰质不规则分布于白质内带状型：异位灰质成带状分布于白质内

6、或皮质下灰质异位结节型灰质异位板层型灰质异位带型灰质异位（双层皮质）鉴别诊断孤立灰质异位需与颅内占位性病变鉴别，灰质异位发生于脑室边缘或白质内，为结节状影像，增强前后与脑皮质一致。多发性硬化。室管膜下种植：常有原发肿瘤病史。阿-齐氏畸形（Arnold-Chiarimalformation）小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝分型I型：小脑扁桃体位置下移，下端变尖、位于枕骨大孔连线下5mm，延髓、四脑室位置正常；常合并脊髓空洞症。II型：I型＋延髓、四脑室下移，常合并脑积水及其它颅内畸形，较常见。III型：延髓、小

7、脑及四脑室疝入枕部/上颈段脑/脊膜膨出；仅见于新生儿。Ⅳ型：罕见。小脑发育严重不全或缺如，不向下方移位，脑干细小。Arnold-Chiari畸形-IArnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞(男18岁)Arnold-Chiari畸形-Ⅱ(男2.5岁)ChiariⅢChriariⅣ鉴别诊断Ⅰ型鉴别不难，下移的扁桃体需要与环枕交接部的硬膜外肿瘤相鉴别，如脊膜瘤、神经鞘瘤等，但前者与颈髓相连，增强无异常强化、且与脑实质强化密度一致。Ⅱ型有时需要与Dandy-Walker畸形鉴别。后者表现为第四脑室扩张成囊状、小脑蚓部发育不良，颅后窝形态增大。前者

8、无异常表现。蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构[病因]先天性：发育异常后天性：外伤、感染等[临床]无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状及体征蛛网膜囊肿（arachnoidcys