肾先天反常超声诊断

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1、肾脏先天反常的超声诊断耿福军概述肾属于泌尿系统的一部分，负责过滤血液中的杂质、维持体液和电解质的平衡，最后产生尿液经由后续管道排出体外；同时也具备内分泌的功能以调节血压。肾先于性反常是胎儿出生时已存在的发育不正常，发病率高。可单独存在，有的为多发性泌尿系发育异常或合并生殖系发育异常。肾脏先天性反常肾先天性异常包括数目、大小、形态、位置、轴向、血管、和肾盂的异常，常见的包括：一、肾缺如：双肾出生不久既死亡；单侧可永久存活。二、肾发育不全三、重复肾四、融合肾五、异位肾六、肾旋转异常七、分叶肾八、肾先天肾囊性病变肾脏先

2、天性反常一、肾发育异常[病理]在胚胎形成肾原基、输尿管芽基后，受某些因素（如毒性或物理损伤或遗传）影响，停止发育或不按正常过程发育，形成的各种异常。双肾不发育40%是死产，能出生的新生儿也常在婴儿期死亡。。[临床表现]主要见于单肾发育不全，多见于青少年。症状取决于异常程度程度，轻者可终身不被发现。但肾发育不全常伴泌尿生殖系统和其他部位先天性异常（如输尿管或肾血管畸形、肛门闭锁等）。单肾发育不全易并发结石、感染和高血压，出现相应症状和体征。肾脏先天性反常一、肾发育异常[超声表现]1、单肾（孤立肾或单肾缺如）男多于女

3、；左多于右。①患侧从肋膈角到盆腔扫查不到肾脏。②对侧肾代偿性增大。③可伴其他泌尿生殖畸形。2、肾发育不全也称小肾脏，是指肾脏体积小于正常50%以上，或双肾不及正常的2/3，但肾单位及分化正常。肾体积小，但结构正常，对侧代偿性增大。3、肾部分发育不良可节段性异常，上极多见，肾分叶少或正常。不易发现，可伴囊肿，若伴输尿管狭窄或巨输尿管易被发现。肾脏先天性反常一、肾发育异常[鉴别诊断]（一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别扩大扫查范围，骶前盆腔。（二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无手术史。（三）肾发育不全与肾发

4、育不良与慢性肾病肾萎缩鉴别前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄，增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。肾脏先天性反常二、肾旋转异常[病理与临床表现]胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋90°使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常位置，或超过90°。除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。[超声表现]正常肾门朝向脊柱前缘。分：①旋转不全（肾盂朝向腹前内侧）；②旋转过度（外侧位）；③反向旋转（背侧位）。[鉴别诊断]肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示动脉血流减少，

5、舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示不清，及肾淤血。应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。肾脏先天性反常三、异位肾[病理与临床表现]胎儿期限肾胚芽在盆腔，随胎儿发育逐渐上升到正常位置。肾血管发育障碍，阻碍肾上升，或上升异常位置。[超声表现]1、一侧肾窝扫查无肾回声。2、扩大扫查范围可在下腹、骶前或盆腔发现肾回声。3、异位肾多体积小，也可正常。合并其他畸形可有相应表现。4、交叉肾少见，胸内肾极少见。肾脏先天性反常三、异位肾[鉴别诊断]（一）、游走肾①变换体位或外力推移，其活动范围增大；②可还纳到肾窝；③肾血管位置无移位

6、。（二）、肾下垂正常站立较卧位低但小于一个椎体。主见于瘦长型，女多于男。肾形态结构正常，活动度大于3cm或下极低于髂嵴连线。但须除外肾、肾上腺肿物及肝大的推移。（三）、盆腔肿块结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别之。盆腔异位肾左侧异位肾肾发育不全异位肾结肠肿瘤的“假肾征”结肠肿瘤的“假肾征”肾脏先天性反常四、融合肾[病理与临床表现]可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）；最常用见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。[超声

7、表现]双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。1、蹄型肾：①肾低，长径小；②背部查下极接近中线呈倒“八”字形；③经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并连接融合。2、S型肾：①双肾位置相差悬殊；②具有融合肾的表现。3、同侧融合肾：①一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则；②内可见两个独立肾窦回声；③对侧肾区无肾显示。肾脏先天性反常四、融合肾[鉴别诊断]（一）、胃肠道肿瘤呈“假肾征”①回声特点不同；②胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。（二）、腹膜后肿瘤不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。（三）、肾脏肿瘤融合具备肾组织特

8、点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI观察血流改变。肾脏先天性反常五、重复肾[病理与临床表现]重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常于婴儿出现症状。[超声表