最新先天性肾反常汇总ppt课件.ppt

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1、先天性肾反常汇总今天主要和大家讨论以下几种肾脏先天性反常一、先天性肾缺如二、肾发育不全三、异位肾四、重复肾与重复输尿管五、分叶肾与肾叶发育异常六、肾旋转反常七、融合肾二、肾发育不全（二）声像图表现一侧肾区域或略低位置或髂窝出显示一个小肾回声，肾外形正常，轮廓较小，体积小于正常的50%。肾包膜不光滑，少数可呈分叶状。通常肾长径5-7cm，宽3-4cm，厚2-3cm；皮质较薄，髓质较小或显示不满意，肾窦回声也相应缩小。彩色多普勒显示患侧肾内血流信号明显减少，血流速度减慢，但RI和PI无明显增大。健侧肾呈代偿性增大，实质增厚，肾窦增宽，肾形态和内部结构的比

2、例相应增大。••[鉴别诊断•（一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别•扩大扫查范围，骶前盆腔。•（二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无手术史。•（三）肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩鉴别•前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄，增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。三、异位肾（一）病理与临床特点1、异位肾：是由于胚胎发育过程中，肾血管发育不良而致肾位置发生异常。肾血管发育不佳仍停留在原位，可阻碍肾的上升；反常血管将肾牵连在不正常位置或输尿管位置反常等也是导致异位肾的因素。2、异位肾多位于盆腔内和髂窝处，故又称为盆腔异位肾。极少数位于对

3、侧腰腹部及盆腔内者，称横过异位肾。3、异位肾多伴有肾发育不良和不同程度的旋转不良。胸腔异位肾临床罕见，肾发育可正常。4、异位肾多无明显临床症状，常因腹盆部触及肿块而就诊，并发尿路感染、结石及肾积水时，可出现腰腹部疼痛、尿频、尿急、血尿等症状。三、异位肾（二）声像图表现超声检查一侧肾区无肾回声，因异位肾（胸内肾除外）多伴有不同程度的发育不良，健侧肾则呈代偿性增大。1.盆腔异位肾：多位于膀胱顶部偏向一侧，少数可在髂腰部或膀胱的侧方；输尿管发育较短，输尿管入口多见于同侧膀胱三角区上方；动脉血供是来自髂总动脉或腹主动脉下部的动脉分支供给。异位肾体积一般相对较

4、小，但形态基本正常。声像图所见肾窦和髓质轮廓发育较小，肾实质厚度基本正常。彩色多普勒血流显像可追踪显示其血管走行的位置与方向。常伴有轻度肾积水和肾结石。2.横过异位肾：对侧肾大小、形态和位置正常，在其下方另有一肾回声，少数在对侧肾的内侧显示。横过异位肾与横过融合肾不同，两肾无融合征象。3.胸腔异位肾：临床罕见。肾在横隔上方的胸腔内，中上极位于胸内，其余部分则位于横隔下方的原肾所在的位置。肾的大小、形态及内部结构回声，均与正常肾类似。•四、重复肾•[病理与临床表现]•重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重

5、复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常于婴儿出现症状。•[超声表现]•1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。•2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。•3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。•4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。•5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。•四、重复肾•[鉴别诊断]•（一）、双肾盂畸形：两个肾盂，输尿管不重复。肾窦回声分不连接的两部分，无肾盂积水及输尿管扩张

6、，肾大小形态正常。•（二）、肾囊肿：积水型重复肾酷似囊肿，但重复肾积水时不规则与输尿管相通。•对某些复杂畸形和有合并症时显示有难度。输尿管积水可超声导向造影。五、分叶肾与肾叶发育异常（一）病理与临床特点1.在胎儿期，肾实质呈分叶状，外形似树叶状，一般在出生后五岁之前分叶消失，若到成人仍存在，即为分叶肾。2.肾叶发育异常：实质皮质和髓质发育不良或过度发育。肾叶发育不良，可出现局部肾叶缺如，肾包膜可贴近肾窦，出现凹陷。肾叶增大时，肾实质局限性增厚并向外突出，类似假肿瘤结节；局部隆突的始末部形成一个或多个切迹；当肾叶突向肾窦内时，导致临近肾盂分成两部分，形

7、成双肾盂样改变。3.分叶肾与肾叶发育不良均无明显临床症状。五、分叶肾与肾叶发育异常（二）声像图表现分叶肾大小正常，肾包膜不平滑，局部隆起呈分叶状，并可见深浅不一的肾叶切迹，呈花瓣样改变，隆起处与切迹下方的肾实质回声正常，肾窦轮廓回声正常或有少数肾窦回声向实质区轻度延伸。隆起处局部肾髓质外形饱满或相对较大。重度肾叶发育不良表现局部肾叶缺如，肾包膜可贴近肾窦，两者间无明显肾实质和髓质回声；轻度肾叶发育不良肾大小基本正常，肾包膜局部有不同程度内陷，局部髓质轮廓较小或显示不满意。肾叶增大时，则表现为肾实质局限性增厚并向外突出，似肿瘤结节；当肾叶突向肾窦内时，

8、可使临近肾盂分成两部分，即双肾盂样改变。彩色多普勒显示分叶肾局部肾内血管走行无明显异常改变；肾发育不良局部肾