胆管先天性疾病超声诊断论文

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1、胆管先天性疾病超声诊断论文【关键词】胆管先天性疾病超声诊断胆道闭锁【病理与临床概要】先天性胆道闭锁是胆道先天性发育障碍导致的胆道梗阻，是新生儿持续黄疸的常见原因，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，高于欧美国家的1:12-150001,.freel，累及长度一般2cm。扩张部远端胆管严重狭窄。②Ⅱ型：胆总管憩室样扩张，起自胆总管侧壁。此型罕见。③Ⅲ型：胆总管末端局限性囊状扩张并向十二指肠内膨出。较少见。④Ⅳ型：肝内及肝外胆管囊状扩张。⑤V型：肝内胆管多发性囊状扩张，即0aroli病。肝外胆管无明显扩张。也可将上述分

2、型归纳为三类：发生于肝外胆管者，称先天性胆总管囊状扩张症；发生在肝内胆管者，称先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)；复合型即肝内胆管及肝外胆管同时出现囊状扩张。其中以先天性胆总管囊状扩张症多见。Caroli病可分为两种类型。①单纯型：胆管囊状扩张，但肝胆组织结构正常。②肝纤维化型：胆管囊状扩张，伴胆小管增生，肝小叶周围及肝IN静脉间隙弥漫纤维化。临床上先天性胆总管囊状扩张症以女性多见，多以腹部肿块、腹痛、黄疸就诊，常合并胆管炎及胆管结石。可合并癌变。以成年人多见。先天性肝内胆管囊性扩张症多见于儿童及年轻人，80％在30岁前发病，有反复发作的胆管炎病史，常继发肝胆管结石、感染和黄疸，

3、可并存肾囊性疾病和海绵肾。肝纤维化型者可出现肝硬化、肝门静脉高压症、脾大等表现。7％～l0％的病例合并胆管癌。【超声表现】1．二维超声(1)先天性胆总管囊状扩张症①胆总管：胆总管部位可见圆形、椭圆形或纺锤形无回声区(图1；图2)，直径常超过3cm，壁薄，后方回声增强。囊肿上段可见与近段肝管相通(图1；图2)。部分病例仅表现为胆总管轻度梭形扩张或全程均匀扩张，较难诊断。②胆囊及远端胆管：胆囊大小正常，偶见受推压往腹前壁移位。肝内胆管一般正常，也可轻度扩张。③合并症：合并结石或胆泥时，扩张的胆总管内可见强回声团伴声影，或不均质中等一高回声不伴声影；如合并癌变，则表现为管腔内不规则团块状低一中

4、等回声，与胆管壁分界欠清，但有时较难与胆泥鉴别。(2)先天性肝内胆管囊状扩张症①肝内胆管：可发生于一个肝段、肝叶或弥漫分布于全肝。表现为沿左、右肝管及肝内胆管分布，单发或多发性的圆形、梭形或不规则形无回声区，囊肿直径一般为3～10cm，囊壁清楚。多个囊腔可相互连通，并与邻近胆管相通。在较大的囊内可见细弱回声沉积，为胆汁淤积所致。邻近胆管可不扩张或轻度扩张。②合并症：1／3～1／2病例合并海绵肾、肾囊肿。合并结石时，扩张的胆管内可见团状强回声伴声影；合并癌变时，胆管内可见不规则团块状低一中等回声。③肝脏及其他：若为肝纤维化型，则可出现肝实质回声不均匀增粗、脾大、腹水等肝硬化及门脉高压症的表

5、现。2．彩色多普勒超声先天性胆管囊状扩张症胆管内无血流信号显示，胆管扩张明显者可推压周围血管(图1，图2)。CDFI还可鉴别扩张的胆管与血管(图1，图2)。3．超声造影先天性胆管囊状扩张症合并癌变时，肿瘤内部血流微弱，CDFI无血流信号显示时，超声造影仍可显示肿瘤内部的微血流灌注，有利于与胆泥或泥沙样结石的鉴别。图1先天性胆管囊状扩张症(I型)图2先天性胆管囊状扩张症(IV型)【诊断与鉴别诊断】当声像图表现为胆总管呈球形或纺锤形扩张，或肝内球形或串珠状囊性病变与相邻的胆管连通，诊断较易明确。除Ⅳ型及V型外，超声尚难以进行准确分型诊断。不同部位病变需要鉴别的病变不同。1．先天性胆总管囊状扩

6、张症需与肝门部囊肿、小网膜囊肿及胰头囊肿相鉴别。先天胆总管性囊状扩张症可见囊肿与邻近胆管相通。但囊肿较大时周边组织受压移位，较难鉴别，必要时需穿刺鉴定囊液性质来确诊。2．先天性肝内胆管囊状扩张症需与多囊肝、肝囊肿、多发肝脓肿相鉴别。前者表现为沿胆管分布的囊肿，且囊肿与胆管、囊肿之间均相通。而多囊肝、肝囊肿、多发肝侬肿则散在分布在肝内，各囊肿间及囊肿与担管之间均不相通。3．先天性胆管囊状扩张症合并癌变时立与胆泥或泥沙样结石鉴别。运用CDFI特别是超声造影，显示实质回声内的血流信号或血流灌注，是诊断癌变的可靠依据。4．先天性胆管囊状扩张症合并结石且担管扩张不明显时，需与胆管结石合并胆管扩张鉴

7、别。Caroli病的特点是青少年即可发，囊状病灶常为多发；而肝内胆管结石伴理管扩张者，以成年人多见，一般不合并海绵肾或肾囊肿，且其他非扩张的胆管内也可育结石。但先天性胆总管囊状扩张症合并结石且胆管扩张不明显时，则与肝总管结石较难鉴别，前者肝内胆管一般不扩张可能有助于鉴别。