(医学)儿科学笔记-造血系统疾病

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1、小儿造血系统疾病东南大学王伟1小儿造血系统疾病小儿造血和血液特点营养性缺铁性贫血2小儿造血和血液特点造血特点：胚胎期造血生后造血血象特点红细胞血红蛋白白细胞血小板数血容量3造血特点胚胎期造血中胚叶肝骨髓生后造血骨髓造血骨髓外造血4胚胎期造血1.中胚叶造血期胚胎3w-6w（卵黄囊）2.肝造血期胎儿2月-6月3.骨髓造血期胎儿6周~6月后5生后造血骨髓造血（正常状态）出生2-5周后唯一的造血场所骨髓外造血（异常状态）6骨髓造血红（骨）髓——造血组织黄（骨）髓——脂肪组织可转化为红髓潜在造血功能7骨髓造血婴儿所有骨骼中均为红

2、髓儿童长骨中红髓被黄髓取代成人长骨中为黄髓扁骨中为红髓8造血特点9骨髓外造血造血器官的特殊反应造血需要增加恢复到胎儿时期的造血状态肝、脾、淋巴结肿大末梢血出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞10血象特点红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板数血红蛋白的种类血容量11红细胞数和血红蛋白量时期因素RBC（*1012/L）Hb（g/l）胎儿期相对缺氧5.0~7.0150~220出生后6-12小时进多出少↑↑~2-3月红细胞生成素↓生理性溶血3.0110生理性贫血3月~红细胞生成素↑↑↑*生后一周内少量有核红细胞*网织红细胞:4-

3、7天↓4-6周↑12白细胞数与分类WBC总数(*109/L)出生时15-20~6-12小时21-28~7天12婴儿期10WBC分类中性粒细胞与淋巴细胞比例—二个交叉出生0.650.304-6天婴幼儿0.350.604-6岁4--6岁后0.600.35*生后数天内少量幼稚中性粒细胞13血小板数(*109/L)150~25014血容量占体重的百分比(%)ml新生儿10300儿童8-10成人6-8480015小儿贫血anemiainchildren定义外周血液中单位容积内RBC数orHb量<正常值16Hb值的低限Hb(g/l

4、)WHO6月-6岁<1106-14岁<120海拔升高1000米，血红蛋白上升4%我国1989年新生儿<1451-4月<904-6月<10017贫血的分类程度分类病因分类细胞形态分类18贫血的程度根据Hb量（g/l）其他人新生儿轻度~90~120中度~60~90重度~30~60极重度＜30＜6019病因分类生成不足造血因子缺乏造血功能障碍：再生障碍性继发：感染、炎症、癌症、肾脏病溶血性RBC内在异常RBC外在因素失血性：急性慢性巨幼红细胞性贫血—叶酸、B12小细胞性贫血—FeRBC膜RBC酶Hb结构免疫性非免疫性20贫血

5、的细胞形态分类根据红细胞指数MCV—红细胞容积MCH—血红蛋白量MCHC—血红蛋白浓度MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白MCHC红细胞平均血红蛋白浓度21贫血的细胞形态分类MCVMCHMCHC正常值80-94fl28-32pg32-38%大细胞性↑↑-正细胞性---单纯小细胞性↓↓-小细胞低色素性↓↓↓MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白MCHC红细胞平均血红蛋白浓度22贫血的临床表现一般表现造血器官反应各系统症状（循环、消化、神经等）23诊断病史体格检查实验室检查（外周血象、骨髓、血红蛋白分析、红细

6、胞脆性、特殊检查）24治疗去除病因一般治疗药物治疗输红细胞（5~10ml/kg）造血干细胞移植并发症治疗25营养性缺铁性贫血nutritionalirondeficiencyanemia定义体内FeHb合成小细胞低色素性贫血26铁的代谢体内分布来源吸收与运转贮存与利用排泄与需要量代谢特点27铁的代谢—体内分布运输氧贮存铁参与代谢28铁的代谢—来源外源性食物内源性衰老破坏的RBC29铁的代谢—吸收与运转吸收率↑动物性食物吸收率↓植物性食物还原物质Fe3+Fe2+吸收↑（VC、AA、）不溶性铁盐Fe磷酸、草酸吸收↓30

7、铁的代谢—吸收与运转食物Fe十二指肠空肠吸收Fe2++去铁蛋白铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓转运贮存红细胞破坏31血清铁铁的代谢—吸收与运转(血浆)转铁蛋白1/3与铁结合2/3有与铁结合的能力未饱和铁结合力TIBC血清总铁结合力totalironbindingcapacity＋=转铁蛋白结合的铁量（体内）使转铁蛋白全部与铁结合所需加入的铁量（体外）100ml血清中转铁蛋白所能结合的最大铁量32铁的代谢—贮存与利用铁蛋白Fe2+还原酶Fe3++转铁蛋白血清铁骨髓幼红细胞Fe+原卟啉血红素+珠蛋白Hb需铁组织氧化酶33铁的代

8、谢—排泄和需要量排泄量1mg/日需要量＜15mg/日成熟儿(4月-3岁)1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d34铁的代谢—特点胎儿期通过胎盘从母体获取，满足生后4-5月婴儿生长发育快，需要量贮藏量6月~2岁缺铁发病率高儿童饮食结构隐性失血（钩虫/蛲虫）性成熟期需要量↑月经35缺铁的原因先天储铁不足：双胎、早产、孕母缺铁铁摄入不