病理学淋巴造血系统疾病医学

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1、2021/9/31淋巴造血系统疾病2021/9/32本章内容掌握：淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴瘤的特征性病理变化和组织学类型。熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓样肿瘤的病变特点。浅层皮质：B－体液免疫副皮质区：T－细胞免疫皮质淋巴窦皮质髓质髓索髓窦CD20-BCD3-T副皮质区髓索2021/9/36髓性组织：骨髓和血细胞淋巴造血组织淋巴样组织：胸腺、脾脏和淋巴结及结外淋巴组织两种组织密切相关，切忌将病变局限于一个器官或组织。2021/9/37淋巴造血系统细胞成分多，结构复杂。免疫器官，易发生反应性增生;造血器官,细胞易增生。疾病种类多:急、慢性炎症；原发性恶性

2、肿瘤；转移瘤。局部和全身联系密切。肿瘤性疾病发病率高、危害大；诊断和鉴别诊断困难。淋巴组织肿瘤分类复杂。淋巴造血系统疾病特点：2021/9/38第二节淋巴组织肿瘤(lymphoidneoplasms)淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等，阻断在B、T细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织），可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。2021/9/311淋巴瘤分类：2021/9/3

3、12前体B和T细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤NHL2021/9/314淋巴细胞转化理论:AgAgT免疫母细胞T2细胞淋巴浆细胞样B免疫母细胞浆细胞B2细胞中心细胞中心母细胞B1细胞前B细胞淋巴干细胞前T细胞T1细胞在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。2021/9/315WHO关于淋巴组织肿瘤的分类特点：淋巴组织肿瘤包括B细胞、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤；每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现；引入亚型和变型的概念；每种肿瘤的命名均反映了细胞所处的分化阶段；特殊形态、免疫表型、遗传特征和临床表现的淋巴组织肿瘤被单列；将淋巴

4、瘤和淋巴细胞白血病明确为同一种疾病的不同发展阶段；废除恶性程度分级，引入惰性、侵袭性和高侵袭性概念；将霍奇金病改名为霍奇金淋巴瘤。2021/9/316淋巴细胞转化理论是德国病理学家Lennert等提出。主要内容为B和T细胞都来自骨髓干细胞，通过前B、前T细胞(又称淋巴母细胞)阶段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1细胞。在抗原刺激后，B、T细胞都可发生转化，生成效应细胞(B2、T2细胞和浆细胞)。其中B1细胞在受到抗原刺激后，在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细胞，并在生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，形

5、成肿瘤。淋巴瘤分类的基础。淋巴样肿瘤是单克隆性肿瘤，利用基因分析或其蛋白产物分析可以区分增生的淋巴细胞是单克隆性肿瘤性增生还是多克隆性反应性增生。2021/9/318一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma）特点约占10%－20%，儿童和青年人为主；约90%的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织；有特征性的R-S细胞为其特点；瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化；临床上10%累及骨髓。霍奇金淋巴瘤2021/9/3201、肉眼观：淋巴结肿大、粘连。结节状，切

6、面灰白、灰红色鱼肉状，可有黄色的灶性坏死。（一）病理改变2021/9/3222、组织学特征：组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细胞及其变异细胞散布其间。霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞2021/9/3241）肿瘤细胞：即R-S细胞。典型的R-S细胞（诊断性R-S细胞）:体积大，圆或不规则形，胞质丰富，核大,双核或多核，镜影状，核膜厚，核仁大，红染，周围有空晕；单核型。多数不表达BC和TC抗原。变异型R-S细胞：陷窝型（腔隙型）；“爆米花”细胞（popcorncell），多形性。2）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管

7、、纤维细胞增生。典型R-S细胞典型R-S细胞CD30+CD15+典型R-S细胞陷窝细胞细胞体大，胞浆丰富而空亮，核大呈分叶状，核膜薄，染色质稀疏，核仁较小嗜碱性，单个或多个。此种细胞被认为是瘤细胞在机体防御力强的情况下不能完全发育的结果，此型细胞常在结节硬化型中见到。结节性淋巴细胞为主型HLL&H型细胞--“爆米花”细胞：体积大，多分叶状核，染色质稀少，核仁小而多，胞浆透明。CD20EMA多形性或未分化型细胞：瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大小更不规则，核巨大，常呈分叶状扭曲状畸形，核仁大小不等，似一般肉瘤细胞。此型瘤细胞常