[医学]淋巴造血系统疾病

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1、第九章淋巴造血系统疾病滨州医学院田东一.概述造血系统造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血血液造血系统疾病量的改变减少贫血，白细胞减少症，血小板减少症增加淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症质的改变恶性淋巴瘤,白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤淋巴结低倍镜结构淋巴小结髓质区皮质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴滤泡生发中心滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的转化干细胞前T细胞前B细胞T1细胞B1细胞T免疫母细胞B免疫母细胞中心母细胞中心细胞B2

2、细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞T2细胞AgAg二.恶性淋巴瘤的基本概念恶性淋巴瘤：原发于(malignantlymphoma)淋巴结内淋巴结外2.某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B细胞的分化被阻断.3.免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高4.肿瘤细胞的起源绝大多数为B细胞少数为T细胞NK细胞罕见淋巴组织的恶性肿瘤三.恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系——存在重叠，并组成一个连续的系谱初始局部为结节状即淋巴瘤骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生，累及周围

3、血淋巴细胞性白血病出现白血病像髓样肿瘤可发展为淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤(低度恶性)侵袭性淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度BTNK/T1、大多数淋巴瘤是B细胞起源的（80－85％）其余为T细胞性NK细胞少见免疫表型：B细胞－CD10CD19CD20表面IgT细胞－CD2CD3CD4CD7CD8NK细胞－CD16CD56幼稚B和T细胞—TdT（+）髓样细胞CD13CD14CD15CD64（+）2、B细胞性淋巴瘤分为

4、弥漫性和滤泡性3、淋巴瘤常出现免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤4、各种淋巴瘤都是单克隆性肿瘤5、NHL诊断时以有播散须全身治疗早期HL可通过局部治疗而痊愈霍奇金淋巴瘤原称霍奇金氏病(Hodgkin’sdisease,HD)霍奇金淋巴瘤基本特点基本特点1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散.2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化病理变化部位:早期颈部

5、和锁骨上淋巴结最为常见,其次为纵隔和腹膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可有黄色的灶性坏死。镜下观：肿瘤成分反应成分肿瘤细胞1.镜影细胞（mirrorimagecell）:瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，双核，核圆形或椭圆形，相对排列，彼此对称，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的

6、、嗜酸性的核仁，周围有空晕。2.单核R-S细胞（见图）3.变异R-S细胞腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小。“爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁大，多个，胞浆淡染。多形性或未分化的R-S细胞：瘤细胞体积及核体积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。炎性细胞淋巴细胞，浆细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞，上皮样细胞随病情变化逐渐减少纤维间质纤维组织嗜酸性无定型物质随病情的

7、变化逐渐增多反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。非肿瘤成分霍奇金淋巴瘤的组成成分肿瘤细胞成分----霍奇金细胞。反应成分----小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞典型镜影细胞诊断性R-S细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染。非典型镜影细胞单核R—S细胞核分裂核分裂单核R—S细胞及干尸

8、细胞单核R-S细胞干尸细胞单个核双核仁淋巴细胞腔隙细胞爆米花细胞多倍体型R-S细胞。胞浆嗜碱性，核呈分叶状。WHO分类结节性淋巴细胞为主型经典性结节硬化型淋巴细胞为主型混合细胞型淋巴细胞消减型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤淋巴结结构消失小淋巴细胞肿瘤呈结节状排列上皮样组织细胞L＆H细胞（爆米花样细胞）免疫组化：CD20（+）CD79a（+）CD45RA（+）BCL-6（+）经典型结节硬化型以陷窝细胞为主，有少量典型R-S细胞淋巴细胞为主型爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞混合细胞