医学课件 淋巴造血系统疾病

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1、第十二章淋巴造血系统疾病本章导学熟悉淋巴瘤的概念、Hodgkin's病的分型、病理特点及预后。非Hodgkin's病的常见类型、病变特点及临床病理联系。熟悉急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要合并症。了解白血病的基本概念、分类。自学：淋巴结良性增生常见原因及病理变化、Langerhans组织细胞增生症的概念、分型特点及临床病理联系。目的要求教学重点和难点重点:淋巴瘤特点非霍奇金淋巴瘤分类原则霍奇金淋巴瘤类型及病变特点、R-S细胞概念急慢性髓性白血病病变特点、Ph1染色体、绿色瘤概念难点:非霍奇金淋巴瘤分类第一节淋巴结良性增生（自

2、学）第二节淋巴瘤案例：患者男，52岁。右颈部、及双侧腹股沟发现无痛性包块，鸽蛋至鸡蛋大小，活动欠佳。右颈部包块活体组织检查显示包膜完整，切面无出血、坏死，部分区域呈鱼肉状。镜下见肿块为一肿大淋巴结，但结构已大部破坏，可见多量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及一些散在大细胞，其胞质丰富、嗜双色，单核或多核，核大、核膜厚、核呈空泡状，有大而嗜酸性的核仁。问题:该病最可能的诊断是什么？应与哪些疾病相鉴别？一、概述（一）淋巴瘤概念淋巴瘤（lymphoma）=恶性淋巴瘤起源：淋巴结或结外淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞B细胞源性约80％NK细

3、胞、组织细胞罕见T细胞源性约20％T：CD2、3、4、7、8※免疫学标志B：CD10、19、20、SIgNK:CD16、56LS：CD34※发病率升高：人口老化（老人免疫低）；艾滋病流行（免疫系统破坏）；器官移植（免疫抑制剂长期使用）※淋巴瘤是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。（二）淋巴细胞分化与淋巴瘤B淋巴细胞分化模式图※属单克隆性肿瘤淋巴细胞抗原受体基因重排一个细胞带一个独特抗原受体※类型复杂※根据临床表现、组织学结构、主要细胞、免疫表型、基因型等来分类（三）淋巴瘤分类*淋巴瘤源自淋巴细胞及其

4、前体细胞非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤前体淋巴细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤成熟T细胞和NK细胞肿瘤※不同类型淋巴瘤治疗方法、预后不尽相同（非霍奇金淋巴瘤须全身治疗、霍奇金淋巴瘤早期局部治疗即可）※无痛性LN肿大、发热、盗汗；免疫功能低下、感染等※属免疫系统肿瘤，免疫功能缺陷易见，故常合并感染、自身免疫病（四）淋巴瘤的临床表现和分期分期：根据淋巴结和结外器官受累情况分I、II、III、IV（五）淋巴瘤的诊断病变组织活检是确诊淋巴瘤唯一方法免疫表型检测必不可少其它：T细胞受体基因重排、免疫球蛋白检测、染色体原位杂交……（六）淋巴瘤的遗传学染色体易

5、位恶性淋巴瘤标本为肠系膜淋巴结，体积增大，切面呈鱼肉状。特点：※病变多始于一个或一组淋巴结※原发于结外的霍奇金淋巴瘤罕见※瘤组织成分多样二、霍奇金淋巴瘤好发部位：颈、锁骨上LN，次为纵隔、腹膜后LN。组织起源：B细胞性质：恶性病理形态：肉眼观：LN肿大→粘连→大肿块。切面灰白鱼肉状，可见黄白色坏死灶。镜下：LN结构破坏，瘤组织内细胞类型多样化，由肿瘤细胞和非肿瘤细胞组成。脾霍奇金淋巴瘤典型(双核或多核)mirrorimagecell瘤细胞：R－S细胞单核(霍奇金细胞)腔隙型细胞变异爆米花细胞未分化细胞淋巴细胞组织细胞非瘤细

6、胞：嗜酸粒细胞、浆细胞中性粒细胞成纤维细胞Hodgkin’sDieaseRSCell组织类型：结节性淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型经典型混合细胞型淋巴细胞消减型结节硬化型淋巴细胞为主型,镜影细胞结节硬化型,陷窝细胞混合细胞型淋巴细胞消减型三、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的80%～90%淋巴结多发，结外组织亦有（不确定性）扩散不连续组织学分类复杂（成人多患大B细胞淋巴瘤，儿童青少年多患急淋母白血病/淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤)临床表现多样非霍奇金淋巴瘤举例1、滤泡性淋巴瘤follicularlymphoma好发年龄：中年好发部位：腹

7、股沟LN组织起源：滤泡中心B细胞性质：中度恶性病变特点：瘤细胞呈结节状增生标记：CD10、19、20、SIg、bcl-2临床特点:反复无痛性多个LN肿大，预后尚好滤泡性淋巴瘤分化好的弥漫性淋巴瘤2、Burkitt淋巴瘤好发年龄：青少年好发部位：颌、面、颅骨等组织起源：滤泡中心B细胞性质：高度恶性病变特点：弥漫，小无核裂细胞，满天星图像标记：CD10、19、20、SIg,c-myc易位临床特点:巨大肿块，侵袭性强，预后差3、弥漫性大B细胞淋巴瘤多见于成人形态变化范围大本型最常见病原和发病学EBV感染、B细胞起源临床病理联系：无痛性L

8、N肿大、发热、盗汗；免疫功能低下、感染等第三节髓样肿瘤（白血病）概念：白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤Definition:Leukemiasareneoplasticproliferationo