医学课件淋巴造血系统疾病_1

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1、淋巴造血系统疾病DiseasesofLympho-hematopoieticSystem功能分类：根据发生过程、表面分子、免疫功能分3类T细胞B细胞NK细胞淋巴细胞/胸腺依赖淋巴细胞/自然杀伤细胞/骨髓依赖性淋巴细胞淋巴器官Lymphoidorgan①中枢淋巴器官：胸腺、骨髓执行生成初始免疫细胞的功能②周围淋巴器官：淋巴结、脾、扁桃体是免疫细胞增殖、分化和执行免疫应答的部位以淋巴组织为主构成的器官。分两类：浅层皮质副皮质区髓质小结帽淋巴小结分区明区、暗区、小结帽淋巴小结内95%为B细胞暗区大的B细胞，嗜碱性强，着色深明区中等大的B细胞和部分Th细胞帽部主要是幼浆细胞或记忆B细

2、胞明区暗区皮质浅层皮质（B细胞区）皮质淋巴窦副皮质区深层皮质单位（T细胞为主）淋巴小结弥散淋巴组织被膜下窦小梁周窦构成（2）髓质髓索+髓窦髓索条索状的淋巴组织，含：浆细胞/B细胞/巨噬细胞髓窦与皮质窦相似，更大，巨噬细胞多髓索髓窦淋巴细胞的转化干细胞前T细胞前B细胞T1细胞B1细胞T免疫母细胞B免疫母细胞中心母细胞中心细胞B2细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞T2细胞AgAg常见淋巴细胞标记T细胞标记为:CD2CD3CD4CD7CD8B细胞标记为：CD10CD19CD20Ig表面NK细胞标记：CD16CD56淋巴母细胞：表达TdT未端脱氧核苷酸转移酶髓样细胞：CD13CD14CD15

3、CD64多潜能：CD34ClassicHD:CD30,CD15CD=Clusterofdifferentiation一.概述造血系统造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血血液造血系统疾病量的改变减少贫血，白细胞减少症，血小板减少症增加淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症质的改变恶性淋巴瘤,白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤由于淋巴造血组织更新快，终身处于不断的增殖状态，所以对于内外刺激十分敏感，容易发生疾病。淋巴造血系统与其他系统在解剖学和生理学上最大的不同是淋巴造血系统包括分散在全身各处的许多组织，而这些组织和器官在生理情况下就存与造血细胞相

4、互影响。所以在考虑淋巴造血组织疾病的时候，切忌将病变局限在某一个器官或组织。淋巴结和骨髓活检、骨髓穿刺细胞学和血液细胞学检查是淋巴造血系统疾病的最重要的诊断方法。概述概述现代的分子生物学研究发现，许多淋巴造血系统遗传性疾病和肿瘤均有基因的改变。因此，分子生物学和免疫组织化学在现代血液病的诊断中已成为不可缺少的工具。学习目的：了解淋巴结良性增生的原因；掌握恶性淋巴瘤（淋巴样肿瘤）概念、分类。霍奇金淋巴瘤（以往称为霍奇金病）病变特点和组织学类型。了解非霍奇金淋巴瘤的组织学类型；熟悉白血病的概念及主要类型。重点和难点：重点：恶性淋巴瘤概念R-S细胞特征及类型、霍奇金淋巴瘤组织学分型

5、难点：霍奇金病的组织学分型概念原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，瘤细胞形态上表现为不同分化阶段的淋巴样细胞。淋巴样肿瘤由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性（克隆性）增殖的细胞为淋巴细胞（B细胞、T细胞和NK细胞等）及其前体细胞。患者常可产生各种免疫功能异常，如血清免疫球蛋白的增高等。淋巴样肿瘤的分类根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将淋巴样肿瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，N

6、HL），后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟（外周）B细胞肿瘤、成熟（外周）T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。绝大多数淋巴样肿瘤（80%~85%）是B细胞来源的，其次为T/NK细胞源性的，而真正的组织细胞性肿瘤罕见。淋巴样肿瘤的分类WHO分类将淋巴系统的肿瘤分为三大部分，即B细胞肿瘤，T和NK细胞肿瘤，以及HL。在B细胞肿瘤及T和NK细胞肿瘤中，又分为前体细胞（precursor）和外周（成熟）细胞肿瘤两大类。二.恶性淋巴瘤的基本概念恶性淋巴瘤：原发于(malignantlymphoma)淋巴结内淋巴结外2.免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体的肿瘤,

7、常有免疫功能异常,如血清Ig升高3.某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B细胞的分化被阻断.4.肿瘤细胞的起源绝大多数为B细胞少数为T细胞NK细胞罕见淋巴组织的恶性肿瘤三.恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系——存在重叠，并组成一个连续的系谱初始局部为结节状即淋巴瘤骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生，累及周围血淋巴细胞性白血病出现白血病像髓样肿瘤可发展为淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤(低度恶性)侵袭性淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四.恶性淋巴瘤分类及恶