淋巴造血系统疾病

《淋巴造血系统疾病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第十章淋巴造血系统疾病邱雪杉正常淋巴结结构CD20CD3第一节淋巴结反应性改变淋巴结是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所，各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。淋巴结反应性改变模式：①淋巴滤泡（B细胞区）增生②副皮质区（T细胞区）增生③窦组织细胞增生④肉芽肿形成⑤急性化脓性炎一、淋巴结反应性增生▲淋巴结最常见的良性增生,发生在炎症引流淋巴结,也称为非特异性淋巴结炎▲淋巴结轻度肿大可伴疼痛▲组织学为淋巴滤泡增生、副皮质区增生、窦组织细胞增生三种模式单独或混合▲旺盛的反应性淋巴滤泡增生时，应注意与滤泡性淋巴瘤相

2、区别淋巴结反应性增生淋巴滤泡增生副皮质区增生窦组织细胞增生二、淋巴结的特殊感染特点特殊病原微生物--如结核杆菌等特殊病变--肉芽肿性炎特染可找到病原微生物特殊药物治疗（一）淋巴结结核淋巴结内见结核结节（二）淋巴结真菌感染曲菌：化脓性炎新型隐球菌：肉芽肿性炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎组织细胞增生伴大片凝固性坏死，HHV-6感染，自限性疾病。淋巴结结核淋巴结内见结核结节淋巴结真菌感染化脓性肉芽肿性炎组织细胞坏死性淋巴结炎组织细胞增生伴大片凝固性坏死第二节淋巴组织肿瘤（lymphoidneoplasms)淋巴组织肿瘤-来源淋巴细胞及

3、其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等,阻断在B、T细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。恶性淋巴瘤-原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤绝大多数来源于淋巴细胞，简称淋巴瘤。部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织T和B淋巴细胞分化模式B淋巴细胞反应性增生和B细胞淋巴瘤一、淋巴组织肿瘤的分类（一）霍奇金淋巴瘤（HL）（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤前体B细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤＊成熟（外周）B细胞肿瘤B细胞慢性淋巴细胞白血病/

4、小淋巴细胞淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤脾脏边缘区B细胞淋巴瘤（带绒毛淋巴细胞+/-）毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（单核样B细胞+/-）滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt细胞白血病T/NK细胞淋巴瘤前体T细胞肿瘤前体T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤＊成熟（外周）T细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病T细胞颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病（HTL

5、V1+）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾δT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sezary综合症间变性大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞，皮肤原发非特指外周T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞，系统原发霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主型HL经典HL结节硬化型淋巴细胞丰富型混合细胞型＊淋巴细胞减少型二、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）特点▲常累及淋巴结，颈部为主▲儿童和青年人为主▲肿瘤细胞（H/R-S）细胞较少，散布于反应性

6、炎细胞之中▲肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环(一)病理变化▲常从颈部和锁骨上淋巴结开始相继受累，▲淋巴结无痛性进行性肿大，常是首发症状▲组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。肿瘤细胞（H/R-S）及特点▲经典型（诊断性）R-S细胞--双核、多核瘤巨细胞镜影细胞—双核对称瘤巨细胞（嗜酸性中位大核仁）▲霍奇金细胞--单核瘤巨细胞▲常见变异细胞○腔隙型R-S细胞，即陷窝（lacunar）细胞○多形性R-S细胞经典H/R-S细胞：CD30+（80%）、CD15+（70%），Ig

7、基因单克隆性重排(>98%)－BC,多数不表达BC和TC抗原▲L&H型R-S细胞--“爆米花”细胞（popcorncell）CD20+、EMA+、CD15-、CD30-/+、CD3-霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤（R-S细胞，干尸细胞）经典霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）经典HLCD30+CD15+经典HLEBER经典HLEBV编码LMP-1结节性淋巴细胞为主型HLL&H型R-S细胞--“爆米花”细胞CD20EMAR-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用（二）组织学分型结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）经典HL(CHL)结节硬化

8、型(NSHL)淋巴细胞丰富型(LRHL)混合细胞型＊(MCHL)淋巴细胞减少型(LDHL)▲至少有一个由纤维条带围成的结节▲陷窝型H/R-S细胞，典型的R-S细胞少▲Ⅰ级〉75%结节有丰富淋巴及混合细胞、散在H/R-S细胞Ⅱ级〉25%结节有较多H/