淋巴造血系统疾病病理学课件

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1、第九章淋巴造血系统疾病一.概述淋巴造血系统淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结以及分散的淋巴组织髓样组织：骨髓淋巴造血系统疾病红细胞原发性疾病白细胞原发性疾病凝血机制障碍性疾病白细胞减少白细胞增多反应性增生肿瘤性增生第一节白细胞非肿瘤性疾病一、白细胞缺乏症周围血白细胞计数减少。中性粒细胞减少症(neutropenia)最常见，淋巴细胞缺乏较少见。血中粒细胞数量减少为粒细胞减少症(agranulocytosis)，严重时为粒细胞缺乏症，特征是血白细胞计数少至1000／μL，甚至只有200～300／μL。患者极可能遭受严重的或致死性的感染病因和发病机制先天性免疫缺陷性疾病获得性

2、免疫缺陷性疾病（药物、严重感染）粒细胞生成不足粒细胞破坏加速粒细胞消耗增加病理变化粒细胞过度破坏、巨核红细胞贫血粒细胞生成不足骨髓细胞增加（末成熟的粒细胞前体细胞）药物粒细胞生成抑制骨髓成熟粒细胞前体细胞减少骨髓形态变化取决于粒细胞减少程度临床特点症状：精神欠佳，寒战和发热，感衰弱和疲劳，反复感染治疗：停用药物和控制感染，促造血重组生长因子二、反应性白细胞增多症(一)传染性单核细胞增多症Infectiousmononucleosis青壮年，急性自限性疾病。嗜B淋巴细胞的EB病毒引起受感染的特征为：①发热、喉痛和全身淋巴结肿大；②血中淋巴细胞增多，并有异型性；

3、③抗EB病毒抗体滴度增加。血清学检查区别巨细胞病毒感染流行病学和免疫病学EB病毒感染口咽上皮细胞B淋巴细胞分泌嗜异性抗绵羊红细胞抗体确诊依据早期血清抗病毒壳抗原(VCA)IgM抗病毒壳抗原IgG（终生存在）细胞毒性CD8+T细胞自然杀伤细胞(NK)控制增生病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞异型淋巴细胞出现在循环中特征性改变病理变化累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。周围血淋巴细胞绝对数增加异型淋巴细胞：体积变大，胞质丰富，含多个清亮空泡，核卵圆型，边缘锯齿状或皱褶状，带有T细胞标记，在周围血涂片中出现为诊断依据。全身淋巴结增大（颈后、腋下、腹股沟），异型淋巴细胞遍

4、布，B细胞反应性增生，滤泡增大。偶尔淋巴结出现与施-瑞细胞相似细胞，须与霍奇金淋巴瘤鉴别。脾肿大：异型淋巴细胞浸润肝功能短暂损害：异型淋巴细胞浸润，灶状坏死异型淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含多个清亮空泡，核卵圆型，边缘锯齿状或皱褶状临床特点典型表现：发热、喉痛、淋巴肿大，精神行为改变常见和突出。诊断注意事项：①病人低热、无发热，仅有精神欠佳、疲劳和淋巴结肿大，易误诊为白血病或淋巴瘤；②发热原因不明，无明显淋巴结肿大和其他病症；③误诊为肝炎，因症状与病毒性肝炎无法区别；④表现为皮疹，相似于风疹。诊断依据：①周围血淋巴细胞增多，出现特征性异型淋巴细胞；②异染反应(单点试

5、验)阳性；③抗EB病毒特异性抗体阳性(二)反应性淋巴结肿大1.急性非特异性淋巴结肿大acutenonspecificlymphadenitis肿大的淋巴结可局限于引流感染灶的一组，如全身感染，累及全身淋巴结。病理变化大体：急性发炎的淋巴结肿胀，灰红色。镜下：生发中心扩大，核分裂增多。如化脓菌感染，滤泡周围和淋巴窦内有中性粒细胞浸润。严重时，滤泡中心坏死，形成脓肿。淋巴结变脆。脓肿广泛可出现波动感，被覆在淋巴结上的皮肤常变红，脓肿穿破皮肤形成引流窦道。随着感染的控制，淋巴结恢复正常状态。如果破坏严重，愈复后形成瘢痕。2.慢性非特异性淋巴结炎chronicnonspec

6、ificlymphadenitis淋巴结出现3种改变中的1种：滤泡增生、副皮质区淋巴增生或窦组织细胞增生。(1)滤泡增生：与活化B细胞的感染或炎症相关。增生的B细胞处于不同分化时期，在次级滤泡聚集。淋巴结内可见散在的吞噬细胞，胞质内含有吞噬的核碎片。须与滤泡性淋巴瘤相鉴别。有助于诊断：①淋巴结结构保存，生发中心之间有正常的淋巴组织；②淋巴结大小和形态明显不同；③不同分化期的淋巴细胞混杂；④有明显吞噬现象，核分裂象仅位于生发中心(2)副皮质区淋巴样增生特征：T细胞区反应性增生，滤泡旁T细胞增生并转化为原淋巴细胞，使生发中心变小常见于病毒感染和天花疫苗接种后，药物诱发（

7、三）猫抓病cat-scratchdisease巴尔通体科立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。儿童疾病局部淋巴结肿大，腋下和颈部病理变化结核样肉芽肿形成中央坏死，中性粒细胞聚集肉芽肿并发小脓肿形成（特征性病变）诊断：病原体皮肤敏感试验阳性＋淋巴结改变中央坏死灶，中性白细胞浸润，坏死灶旁有增生的上皮样细胞，外围为淋巴细胞第二节淋巴样肿瘤分组：霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)原则多为B细胞起源，其余T细胞起源B细胞淋巴瘤正常淋巴结构消失免疫系统肿瘤单克隆性肿瘤非霍奇金淋巴瘤易播散，霍奇金