病理学-淋巴造血系统疾病

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1、第九章淋巴造血系统疾病一、概述造血系统造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血血液造血系统疾病量的改变减少贫血，白细胞减少症，血小板减少症增加淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症质的改变恶性淋巴瘤,白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤“世界淋巴瘤宣传日”发起:国际淋巴瘤联盟、WHO共同日期:2004起,每年9月15日目的:帮助人们识别淋巴瘤的早期症状，做到早发现、治疗，提高患者存活率淋巴瘤:淋巴系统恶性肿瘤近年发病率↑↑新发病例全球30万/每年淋巴瘤症状:早期颌下、锁骨上等浅表淋巴结

2、肿大，无痛，有韧性，初黄豆大，可活动，以后增大，与周围组织或皮肤粘连，伴不明原因的发热淋巴结低倍镜结构淋巴小结髓质区皮质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴滤泡生发中心滤泡生发中心Athighmagnification,thegerminalcenterinthisreactivelymphnodefolliclehasprominentmacrophageswithirregularcellulardebris(so-called"tingiblebodymacrophages").Bloodvesselsarealsomorep

3、rominent.滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的转化干细胞前T细胞前B细胞T1细胞B1细胞T免疫母细胞B免疫母细胞中心母细胞中心细胞B2细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞T2细胞AgAg二.恶性淋巴瘤的基本概念恶性淋巴瘤：原发于(malignantlymphoma)淋巴结内淋巴结外2.免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体细胞的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高3.某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B细胞的分化被阻断.4.肿瘤细胞的起源绝大多数为B细胞少数为T细胞NK细胞及组织细

4、胞罕见淋巴组织的恶性肿瘤原发淋巴结和结外淋巴组织发病率我国全部恶性肿瘤3－4%各种恶性肿瘤11位儿童、年轻人最常见恶性肿瘤之一病因EB病毒—BurkittML鼻腔NK/T细胞MLHTLV-1—日本成人T细胞ML/白血病HP—胃低度恶性粘膜相关B细胞ML三.恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系——存在重叠，并组成一个连续的系谱初始局部为结节状即淋巴瘤骨髓内异常淋巴样细胞弥漫性增生，累及周围血淋巴细胞性白血病出现白血病像淋巴样肿瘤可发展为淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤(低度恶性)侵袭性淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)

5、恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度五、恶性淋巴瘤分类历程（国际）⑴1893年Dreschfeld和Kundrat分类⑵1942年Gall和Mallory分类⑶1949年Jackson和Parker分类⑷1966年Rappaport分类⑸1974年Dorfman分类⑹1974年英国Bennet分类⑺1974—1992年Kiel分类⑻1975、1976年Lukes和Collins分类⑼1976年WHO分类⑽1978年英国淋巴瘤分类⑾1979年日本淋巴瘤分类⑿1982年工作方案（WF）⒀19

6、94年修订的欧美分类（REAL）⒁2001年WHO分类1977年郑州分类1979年洛阳分类1982年上海分类1983年北京分类1985年成都分类1999年遵义分类五、恶性淋巴瘤分类历程（国内）六、2001年WHO淋巴瘤分类的特点1、独立疾病：B细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个疾病，总共30个疾病。2、WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上。3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细

7、胞。5、分为两个主要分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素。七、2001年WHO淋巴瘤分类㈠B细胞淋巴瘤1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）6、毛细胞白血病（HCL）7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-

8、MZL）9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）10、滤泡淋巴瘤（FL）11、套细胞淋巴瘤（MCL）12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）13、伯基特淋巴瘤（BL）㈡T/NK细胞淋巴瘤1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋