造血系统疾病精品医学ppt课件

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1、造血系统疾病第一节小儿造血和血液特点一．造血特点：（一）胎儿造血：中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期(一)胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。1．中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。2．肝脾造血期在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4—5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

2、2．肝脾造血期约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。3．骨髓造血期胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血场所(二)生后造血1．骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨

3、髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨.2．骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“倡’髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。二、血象特点1．红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约(5~7)×1012／

4、L,血红蛋白量约(150～220)g／L。生理性贫血生后随着自主呼吸的建立，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0×1012／L、血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。2．白细胞数与分类初生时白细胞总数(15～20)×109／L，生后6～12小时达(21～28)×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L，婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占65%，淋

5、巴细胞约占30%。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%，至4～6岁时两者比例又相等；3.血小板数血小板数与成人相似，约为(150~350)×109／L4．血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10％，儿童约占体重的8％～10％；成人血容量约占体重的6％～8％。第二节小儿贫血贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月～6岁者为110g／L，6～14岁为

6、120g／L,，新生儿期<145g／L[贫血的分类](一)贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L者为轻度；②~60g／L者为中度；③～30g／L者为重度；④<30g／L者为极重度。新生儿Hb为144～120g／L者为轻度，～90g／L者为中度，～60g／L者为重度，<60g／L者为极重度。(二)病因分类根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。1.红细胞和血红蛋白生成不足(1)造血物质缺乏(2)骨髓造血功能障碍：(3)其他：感染性及炎症

7、性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等。2．溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。(1)红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷：②红细胞酶缺乏：③血红蛋白合成或结构异常：(2)红细胞外在因素：①免疫因素：免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫因素：素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。3．失血性贫血包括急性失血和慢性失血引起的贫血。(三)形态分类MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-38B12正细

8、胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞<80<2832-38肾脏小细胞低色素<80<28<32IDA[诊断要点]1.病史询问病史时注意下列各项：(1)发病年龄：可提供诊断线索。对出生后即有严重贫血者要考虑产前或产时失血；生后48小时内出现贫血伴有黄疸者，以新生儿溶血症可能性大；(2)病程经过和