(临床医学)溶血性贫血

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1、溶血性贫血(hemoyticanemias)赵松颖一、定义溶血性贫血是指由于红细胞过早过多的破坏而发生的贫血。溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血。*红细胞内在缺陷与红细胞外因素*先天性和后天获得性*血管内溶血与血管外溶血二、溶血病的分类红细胞本身的异常：*酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症*血红蛋白缺陷结构异常:异常血红蛋白病生成异常:珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)*膜异常先天：遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细

2、胞增多症遗传性口形红细胞增多症遗传性带刺红细胞增多症后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血机制分类法溶血机制分类法红细胞外在因素所致：*抗体作用免疫性溶血性贫血自身免疫性：温反应抗体AIHA(原发性、继发性)冷反应抗体冷凝聚素病(原发性、继发性)异体免疫性免疫性新生儿溶血*机械性损伤微血管性溶血性贫血*生化、物理、化学因素损伤––疟疾、梭状芽胞杆菌感染、高温、砷、铜、蛇毒*扣押破坏脾脏肿大除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。

3、有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。三、发病情况溶血性贫血约占同期贫血病人中的10~15%其中遗传性溶血病约占55%不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同广州344例溶血性贫血中异常血红蛋白病48.3%酶缺乏症25.9%自身免疫性溶血性贫血(AIHA)8.1%阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7.6%遗传性球形红细胞增多症(HS)1.2%哈尔滨110例溶血性贫血病人中，PNH58.2%AIHA34.6%HS2.7%四、溶血机理无论溶血的病因是由于红细胞本身的异常或红细胞受外在因素的影响，

4、红细胞溶破必以膜破为前提，即先有膜的异常变化，使膜脆弱易受损伤才能导致解体，或易被吞噬细胞辨认而清除。溶血的分子病理学机理是红细胞膜的改变红细胞膜的稳定性和细胞变形性减低：红细胞在微循环及通过脾窦小孔需要变形能力。红细胞变形性取决于膜的性能：1膜的微粘度和弹性；2红细胞内容物如血红蛋白的性质和浓度；3膜面积和细胞体积之比等。五、溶血的诊断临床诊断溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。急性溶血~~慢性溶血~~先天性溶血~~病因诊断确定溶血病的病因可从病史、体检、血

5、涂片、Coombs试验等寻找线索。在我国北方一般思考次序是：(1)先明确诱因感染、接触生物、化学、物理因素；(2)看红细胞形态有无异常；(3)作Coombs、PNH试验；(4)红细胞形态正常，Coombs、PNH试验(－)，再看地区、年龄等先后进行血红蛋白电泳、热变性(不稳定血红蛋白)试验、G-6-PD缺乏等试验。(5)若以上试验均(－)，可能为少见酶缺乏。实验室诊断：可分为以下两类1、红细胞破坏过多的直接证明：血浆游离血红蛋白增多间接胆红素增多结合珠蛋白减低血红蛋白尿红细胞寿命缩短2、红细胞破坏增多的间接

6、证明：骨髓红细胞系统代偿性增生红细胞形态异常网织红细胞增多溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高，（溶血主要以LDH-2为主）六、治疗原则清除病因：如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。去除诱因：如冷抗体型AIHA病人应注意防寒保暖。对症治疗：大部分溶血性疾患者虽能明确原因，但多数尚无有效方法根治病因。(2)脾切除：经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者；遗传性球形红细胞增多症；需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA；有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞

7、增多症；某些类型的珠蛋白生成障碍性贫血。⑥某些酶缺乏(PK、已糖激酶、葡萄糖磷酸同分异构酶缺乏)切脾后可稍减轻溶血。七、注意：血清胆红素：肝病、胆道结石、胆小管胆色素栓塞结合珠蛋白：肝病↓炎症、肾病、恶性肿瘤↑游离血红蛋白↑：血管内溶血↑(注意取血和实验过程中的破坏)PNH【定义】该病源于造血干细胞的PIG-A基因突变，使一组通过糖肌醇磷脂(Glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白缺失，导致细胞性能改变。PNH是一种获得性疾病，从无先天发病的报道（先天性CD

8、59缺乏除外），也没有家族聚集倾向。PNH在PNH发病机制中有免疫失调的因素参与，主要表现为对正常造血细胞的抑制，而PNH异常细胞得以逃逸并增长，至于免疫失调的细节尚待阐明。PNH关于PNH的发病机制近年已有不少研究，基因突变和骨髓正常造血细胞增殖机能衰减是两个重要因素，但是如何形成异常造血细胞与正常造血细胞生成和增殖的不均衡状态，异常细胞如何在数量上取得优势，影响异常细胞数量和PNH病情发展和变化的因素是什麽，