《溶血性贫血》课件

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1、第九章溶血性贫血编辑制作杨晓斌李克勤第九章溶血性贫血1溶血性贫血的定义和临床表现2溶血性贫血的分类、发病机制、实验室检查和过筛试验3红细胞膜缺陷疾病的实验室检查及应用4红细胞酶缺陷的实验室检查及应用5血红蛋白的实验室检查及应用编辑制作杨晓斌第一节　概述由于某种原因使红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。溶血性贫血若红细胞寿命缩短、破坏增加，但尚未超过骨髓造血的代偿能力时，临床上不表现贫血。代偿性溶血性疾病溶血性贫血的血象网织红细胞增多溶血性贫血的骨髓象一、溶血性贫血的类型二、溶血性贫血的发病机制红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝

2、的单核-巨噬细胞系统吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容物血红蛋白直接被释放入血浆。二、溶血性贫血的发病机制红细胞在单核-巨噬细胞中破环在血管内破环血管外溶血血管内溶血三、溶血性贫血的诊断方法血管内溶血和血管外溶血的鉴别特征血管内溶血血管外溶血病因获得性多见遗传性多见红细胞主要破坏场所血管内单核-吞噬细胞系统病程多为急性常为慢性，急性加重贫血、黄疸常见常见肝、脾大少见常见红细胞形态异常正常或轻微异常明显异常红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离血红蛋白增加正常或轻度增高高铁血红素白蛋白增加正常血红蛋白尿常见无或轻度尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性溶

3、血加重时可见LDH增高轻度增高部位溶血性贫血疾病名称筛选/排除试验确诊试验血管外溶血遗传性球形红细胞增多症红细胞形态检查高渗冷溶血试验遗传性椭圆形红细胞增多症渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验膜蛋白电泳分析、膜脂质分析遗传性口形红细胞增多症自身溶血试验、红细胞腺苷三磷酸活性、Coombs试验膜蛋白基因分析、家系调查G-6-PD-CNSHA高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生成试验红细胞G-6-PD活性测定基因分析丙酮酸激酶缺乏症红细胞形态检查、PK荧光斑点试验PK活性定量测定嘧啶-核苷酶缺乏症红细胞形态检查、Ret、嘧啶核苷酸比率中间代谢产物测定

4、、嘧啶-核苷酶活性测定珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白病红细胞形态检查、红细胞包涵体试验、异丙醇沉淀试验、热变性试验、Heinz小体生成试验红细胞镰变试验、血红蛋白电泳、珠蛋白肽链分析、基因分析、吸收光谱测定温抗体型自身免疫性溶贫红细胞形态检查Coombs试验冷凝集素综合征红细胞形态检查、Coombs试验冷凝集素试验药物致免疫性溶血性贫血红细胞形态检查、Coombs试验加药后IAGT新生儿同种免疫性溶血症红细胞形态检查、Ret、胆红素代谢检查、血型鉴定Coombs试验、孕妇产前免疫性抗体检查迟发性溶血性输血反应红细胞形态检查、Ret、血型鉴定Coombs试验、凝聚胺试验血管内溶血PNHRo

5、us试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验Ham试验、蛇毒溶血因子试验、补体敏感性试验蚕豆病高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生成试验红细胞G-6-PD活性测定、基因分析阵发性冷性血红蛋白尿症Rous试验、Coombs试验冷热溶血试验药物致免疫性溶血性贫血Coombs试验IAGT及加药后的IAGT急发性溶血性输血反应Coombs试验血型鉴定及不同方法的交叉配血试验微血管病性溶血性贫血红细胞形态检查、Ret、血小板计数、血浆游离血红蛋白测定等止血与血栓实验室检查及其他相关检查不同类型溶血性贫血试验选择四、溶血性贫血的过筛试验以鉴别溶血的部位是血管内溶血

6、还是血管外溶血？（一）血浆游离血红蛋白测定常用邻-甲苯胺法检测，血红蛋白结构中的亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，催化过氧化氢释放新生态氧，使无色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。根据显色深浅，即可测出血浆游离血红蛋白的量。血红蛋白结构中的亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用H2O2新生态O无色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色【参考区间】0～40mg/L【应用评价】正常情况，血浆中血红蛋白大部分与结合珠蛋白结合，仅有微量游离血红蛋白。测定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度。增高是判断血管内溶血的指征。蚕豆病、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征、溶血性输血反应等明显增高；自身免疫性溶血性贫血、

7、珠蛋白生成障碍性贫血可轻到中度增高。不增高血管外溶血、红细胞膜缺陷不增高。（一）血浆游离血红蛋白测定（二）血清结合珠蛋白测定结合珠蛋白（Hp）是由肝脏合成的一种α2糖蛋白，合成速度较慢；Hp具有结合游离血红蛋白的能力，在血红蛋白降解为胆红素的代谢过程中具有重要的作用，在此过程中Hp本身也被分解，溶血性贫血时Hp因消耗而降低。用醋酸纤维薄膜电泳法检测，由于Hp具有结合游离血红蛋白的能力，故在测定血清Hp时，于待测血清中加入一定量的血红