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1、HELLP综合征赣南医学院第一附属医院韩文玲HELLP的命名HHEMOYSIS(溶血)ELELVATEDLIVERENZYMES(肝转氨酶升高)LPLOWPLATELETS(血小板减少)定义以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,常危及生命.发病率国外:占子痫前期与子痫的4~16%国内:约为2.7%围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率35%发生机制与自身免疫机制有关:血中补体激活→过敏毒素及补体复合物水↑→巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质→血管痉挛收缩,血管内皮损伤→前列环素↓→血栓素A2和
2、前列环素平衡失调→小动脉收缩及血小板聚集消耗→血小板减少、溶血及肝酶升高.病理变化病理变化及对孕产妇影响肺水肿胎盘早剥、产后出血DIC肾功能衰竭肝破裂病理变化及对胎儿影响IUGR胎儿窘迫死产、死胎早产或新生儿临床表现典型症状为全身不适,右上腹痛,体重骤增,脉压增宽,收缩压>140mmHg,舒张压<90mmHg.晚期患者出现牙龈出血,腹部或肩部痛及血尿。临床表现有些患者血压正常或轻度升高.但病情可能严重足以危及生命的程度.可发生于妊娠中、晚期及产后数日,产后发生本病伴肾衰和肺水肿者危险性更大.诊 断根据典型临床表现可作出初步诊
3、断溶血外周血涂片胆红素升高>1.2mg/dl肝转氨酶升高SGOT>72U/LLDH>600U/L血小板降低血小板计数<100×103/mm3HELLP综合征按血小板记数分级一级:血小板计数<50,000/mm3二级:血小板计数50-100,000/mm3三级:血小板计数100-150,000/mm3诊 断不同患者实验室检查结果各异,以血小板降低最为常见.目前认为血小板计数和血LDH与该病的严重程度关系密切.鉴别诊断HELLP 综合征血栓性血小板减少性紫癜溶血性尿毒症综合征妊娠急性脂肪肝主要损害部位肝脏神经系统肾脏肝脏妊
4、娠期中、晚期中期产后晚期血小板↓↓↓正常或↓PT/PTT正常正常正常↓肝酶↑正常正常正常溶血++++或-血糖正常正常正常↓纤维蛋白原正常正常正常↓↓肌酐正常或↑↑↑↑HELLP综合征的治疗HELLP综合征的处理原发疾病的处理HELLP综合征的处理肾上腺皮质激素:可增加血小板,改善肝功能,稳定病情.使尿量增加,平均动脉压下降,并可促进胎儿肺成熟.产前:地塞米松(0.15mg/kg)10mgIV每日一次血小板<100,000mm3血小板100,000-150,000/mm3,并有子痫,严重高血压,上腹痛产后:5mg每日一次,用两天
5、产前已用皮质激素不确定:临床症状改善,实验室:血小板>100,00mm3,LDH下降,尿量>100ml/hHELLP综合征的处理输注血小板:血小板计数<50,000/mm3输注血浆HELLP综合征的产科处理适时终止妊娠1.妊娠≥32周或胎肺成熟,胎儿宫内窘迫,先兆肝破裂及有病情恶化趋势者2.病情稳定,妊娠≤32周,胎肺不成熟及胎儿情况良好者可对症处理,一般应在期待治疗4日终止妊娠.分娩方式麻醉选择病案一朱小兰,住院号282878,女,32岁,宁都县人,因停经33周,头晕10天于2010-09-20凌晨入院.Lmp2010-01
6、-25,孕5月发现血压升高,当地医院就诊未处理,后未复诊.10天前感头晕,无头痛、眼花、胸闷,未就诊,今日上午加重入宁都县人民医院住院,给予降压,发现血尿,肝功能异常,考虑病情危重,急转我院治疗.患者既往两次因“妊高征”在当地行剖宫产术,产后血压恢复正常,现存1女.病案一入院查体:T36.5°C,P80次/分,R20次/分,BP219/151mmHg,发育正常,营养中等,神志清楚,精神偏差。全身皮肤黏膜苍白,无黄染、出血点,浅表淋巴结无肿大。心肺检查无异常。腹膨隆,腹肌软,宫高26cm,傅围80cm,LOA,胎心率140次/分
7、,可扪及不规则宫缩,留置尿管通畅,尿色酱油样。阴道内诊:宫颈管未消,宫口未开,头位,高浮。病案一入院辅助检查:血分析:RBC4.37×10ˇ12/L,HB133g/L,WBC19.67×109/L,PTL41×109/L。凝血四项:正常LDH1114U/L,AST296U/L,HBDH642U/L尿分析:蛋白+++,隐血++病案一处理:立即5%GS50ml+硝酸甘油20mg泵入,输同型冷沉淀9u,血浆600ml,红细胞3u。全麻下行子宫下段剖宫产术。病案一术中出血300ml,术后给予抗炎,降压,护肝等治疗,9月24日复查肝功能
8、:ALT54U/L,AST41U/L,LDH483U/L,肾功能正常。血分析:RBC2.94×10ˇ12/L,HB89g/L,WBC13.90×109/L,PTL193×109/L9月29日痊愈出院。病案二刘雪华,女,23岁,江西省上犹县水岩乡横岭村,住院号281421。患者