心脏淀粉样变性的临床特点和病理学研究

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1、心脏淀粉样变性的临床特点和病理学研究Clinicalfeaturesandpathologyresearchofcardiacamyloidosis作者姓名：陈醒领域（方向）：内科学指导教师：张尉华副教授类别：临床医学硕士答辩日期：2015年5月31日前言淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区，导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。心肌淀粉样变是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫

2、-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因共分为原发性淀粉样变性、家族性淀粉样变性、老年性淀粉样变性、继发性淀粉样变性和血液透析相关性淀粉样变性五种类型。最突出的临床表现常为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞。多数患者均为多系统病变伴心力衰竭，可伴限制型心肌病表现、体位性低血压、心律失常。心电图提示肢体导联低电压等表现。超声心动图示心室壁增厚而心腔大小正常。出现此类表现，必要时进一步行腹部、唇腺或心内膜活检及刚果红染色。以便早期诊断和治疗。由于此病常合并其他系统疾病，同时在临床症状和体征上常缺乏特征性，故易被临床医生所忽略或误诊。因

3、此，临床上早期识别与诊断心肌淀粉样变就显得尤为重要。本病在早期诊断较困难，缺乏确切有效的治疗方法，预后极差。本研究按心肌淀粉样变的临床特点和病理学进行分析总结，旨在以提高临床对心肌淀粉样变的认识。提高其诊断率。I中文摘要心肌淀粉样变的临床特点和病理学研究研究目的：总结心肌淀粉样变的患者临床表现及辅助检查的特点，以提高临床对心肌淀粉样变的认识。提高其诊断率。研究方法：回顾分析2007年9月--2014年11月就诊于吉林大学第一医院心内科的患者4例，年龄为50—76岁，所有的患者均排除其他严重心、肝、肾、肺等疾病。所有患者均进行详细的临床资料收集，包括：一般情况、临床

4、症状及体格检查等，行血、尿、肝、肾等常规实验室检查，及超声心动图、心电图、免疫固定电泳、24h尿轻链检测、骨髓穿刺+活检、心肌、肾脏、肝脏、腹壁、颈部等部位活组织检查结果，考虑是否合并有其他浆膜腔积液等情况，为患者进行心衰美国纽约心脏病学会分级，并经过病理学检测：镜检：HE染色，电镜检测，特殊染色：刚果红染色，偏振光及免疫组化(MaxVision法等)、流式细胞仪技术等病理学检查。研究结果：1、所有患者均行病理学检测：⑴活检组织经过HE染色呈粉红色、无定形、蜡样、有特征性裂纹；电镜下可见随机排列的原纤维结构；沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限

5、制性。⑵刚果红染色：呈砖红色、偏振光下呈特征性的双色性和苹果绿双折射。⑶免疫组化检：λ轻链阳性。经过流式细胞仪检测：骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆。2、4例病例中均因胸闷、呼吸困难起病，且均有右心功能不全的表现（颈静脉怒张、双下肢水肿等），及蛋白尿等表现，其中因淀粉样变所致的2例患者有肝脏增大，心律失常等特点。少数患者出现皮肤瘀点、瘀斑等临床表现的。心肌淀粉样变性为多系统疾病，单纯抗心力衰竭治疗无效，常联合肾脏损害和肺脏、肝脏等多器官损害；3、2例患者存在中有心包积液，2例患者腹腔积液，2例患者胸腔积液，其中有3例患者同时合并多浆

6、膜腔积液。II表明多数患者有合并多浆膜腔积液的情况。4、所有患者均出现左房增大，其中2例患者合并右房增大，3例患者出现室间隔厚度增厚、左室后壁增厚，尚无患者出现左室增大。超声心动图多显示，单纯的心房增大，而心室腔不大或心室壁出现闪耀的颗粒状回声。多出现房间隔增厚和室间隔增厚；4例患者均出现24h尿轻链改变。结论：1、心脏淀粉样变性的患者临床特点多表现为舒张性心力衰竭。2、心脏淀粉样变性的患者心电图多表现为肢体导联低电压，超声心动图可出现心肌回声增强(颗粒闪耀)，或表现为心肌肥厚。心电图的表现与心脏彩超表现矛盾。3、心脏淀粉样变性的患者多合并蛋白尿等多器官功能损害。

7、4、淀粉样变性的临床特征的病理基础是淀粉样蛋白的沉积导致占位和组织损伤了。关键词：淀粉样变性，心肌，临床表现，病理学检查IIIAbstractClinicalfeaturesandpathologyresearchofcardiacamyloidosisObjective:Summarizesthecharacteristicsofcardiacamyloidosis,clinicalmanifestationsandlaboratoryexaminationofpatientstoimproveclinicalunderstandingofcardiacamyl

8、oidos