心脏淀粉样变性临床分析.pdf

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1、医学信息2011年1月第24卷第1期MedicalInformation.Jan2011.Vol.24.No.1临床医学心电图提示窦性心动过速9例，个别导联ST段有改变；影像学检查工辅助呼吸及维持血氧饱和度在正常范围。⑤准确而合理的用药是12例患儿中有9例行MRI检查，2例脑干肿胀，且见片状长T1、T2治疗成功的关键，早期使用大剂量丙球蛋白，总量1.0～2.0g／kg，分2～信号，4例大脑半球内有异常信号病区，3例脑内未见明显异常信3d给予，同时甲基强的松龙冲击治疗，甲强龙15～30mg/kg.d，连用2～号。3d，病情稳定后尽早减量停用。文献报道[4]IVIG是从大

2、量的混合血浆1．4治疗经过早期使用静注丙球1.0～2.0g／kg，连用2～3d，酌情应用中分离制备的抗体，具有免疫增强与免疫抑制双重功能，阻断患儿的激素，甲强龙3~5mg/kg.次，q12h~qd，连用3～5d。免疫病理损伤，减轻病儿的严重临床表现和后遗症；诱导炎症细胞凋2结果亡，有效地控制炎症；对白细胞介素一1生成抑制而产生潜在的退热9例患儿均在5～7d脑干症状及体征较治疗前明显好转，15～作用；大剂量IVIG可提高血浆胶体渗透压，降低颅内压；能中和病30d出院，其中6例无任何后遗症，3例遗留有不同程度后遗症（1毒，增强中性粒细胞的趋化、吞噬和杀病原体功能；也能减少

3、大剂量例吞咽功能不协调，1例左上肢肌无力，1例全身肌张力增高）。甲强龙使用后免疫降低所带来的感染合并症，同时也有抗惊厥作用。3[5]讨论而甲强龙的治疗机理可能有以下几个方面：①强烈的非特异性免急性脑干脑炎多为脑干部位病毒直接感染或感染后引起脑部疫抑制作用；②防止血中的免疫活性细胞和血清中的有害因子对中炎性改变或变态反应性改变所致[1]。目前，脑干脑炎的诊断尚缺乏金枢神经系统的侵犯；③直接的神经生理作用，减轻脱髓鞘的程度，较标准，在典型的脑神经受损症状出现之前容易被忽视而漏诊或误好地逆转神经传导阻滞，从而改善脱髓鞘区的神经功能；④降低受诊；本组脑干脑炎病例起病急骤，进展

4、凶猛，某些病例从症状出现到损脑脊髓中的脂质过氧化物的含量。⑤根据病情退热、止痉、降颅压疾病高峰历时仅数小时，所以及早诊断对提高救治率和减少后遗症等对症治疗，抗病毒、抗生素及神经细胞活化剂应用等，维持内环境有重要意义。我们在临床工作中应注意以下几个方面：①及时掌握稳定及保护重要脏器功能正常运转。发病情况，男女均可发病，以婴幼儿居多，病前大多有上呼吸道感染参考文献：或腹泻病史，往往起病时持续高热难以控制。②患儿起病时症状常[1]OdakaM，YukiN,YamadaM，eta1．Biekerstaffbrainstemencephalitis：clinical不典型，如出

5、现肢体震颤和眼球异常运动(游动或上翻)等表现时应featuresof62casesandasubgroupassociatedwithGuillain-Barr6syndrome．警惕脑干脑炎的可能。当患儿出现明显的脑神经损害表现时，病程Brain，2003，126(Pt10)：2279~2290.很快到达高峰，可迅速进展为呼吸和循环衰竭[2]。③完善必要的辅助[2]林海生，杨思达，宁书尧，等.手足口病并发脑干脑炎19例临床分析[J].中国循证儿科杂志，2009，4（6）：520~524.检查，外周血白细胞多在正常范围，脑脊液常规多正常，若细胞数增[3]杨艳艳，郑丽丽

6、，王真真.小儿病毒性脑干脑炎诊治体会[J].中国实用神经系高，多以淋巴细胞为主，脑电图大多异常，可疑脑干病变时尽早做头统杂志，2007，10(7):35.部MRI检查。④注意脑干生命体征的监测[3]，强调综合治疗脑干脑炎[4]魏广友，都鹏飞，范晓晨，等.204例重症手足口病临床分析[J].安徽医学，的诊断一般是在没有确定病原的条件下，依据临床表现做出诊断，2009，30(3):258~259.临床上常常缺少典型的症状和体征，表现多种多样，缺乏特异性，严[5]蔡幸生,朱勇斌,张淳,等.小儿重症手足口病救治体会[J].国际医药卫生导密进行心电、血压、呼吸监护，对于可能出现

7、的心律失常、低血压、高报,2010,16(3):299~301.血压及时进行适当治疗，中枢性呼吸衰竭时及时进行气管插管，人编辑/贺丽心脏淀粉样变性临床分析嵇成锋（江苏省淮安市金湖县人民医院,江苏淮安211600）摘要：目的分析心肌淀粉样变性临床特点，加深对其的认识，为正确的诊断奠定基础。方法对心肌淀粉样变的患者进行临床、心电图、超声心动图和病理特点的研究。结果①不易确诊，常误诊；②预后差，致死率高；③早期无特殊表现，晚期表现为心力衰竭或心律失常。④男性发病率多于女性，发病年龄多40岁以后。⑤除心肌以外还可累及肝、肾、骨髓、直肠、齿龈。结论心肌淀粉样变