儿童ipah患者临床现状的随访研究及生存相关的预测因素分析

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1、单位代码：10025分类号：R72学号：122012000251密级：CapitalMedicalUniversity硕士学位论文儿童IPAH患者临床现状的随访研究及生存相关的预测因素分析CurrentClinicalSituationandPredictorsofSurvivalofPediatricIdiopathicPulmonaryArterialHypertension研究生：朱燕学科专业：儿内科学指导教师：顾虹教授导师单位：首都医科大学附属北京安贞医院完成日期：二○一五年三月首都医科大学学位论文原创性声明本人郑重声明：所呈交的论文是本人

2、在导师的指导下独立进行研究所取得的研究成果。除了文中特别加以标注引用的内容外，本论文不包含任何其他个人或集体已经发表或撰写的成果作品。对本文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本人完全意识到本声明的法律后果由本人承担。作者签名：日期：年月日导师签名：日期：年月日目录中文摘要……………………………………………………………………………1英文摘要……………………………………………………………………………3前言………………………………………………………………………………5对象、材料与方法………………………………………………………………

3、…8一、研究对象……………………………………………………………………8二、所用材料及器材……………………………………………………………8三、方法…………………………………………………………………………8结果………………………………………………………………………………17讨论………………………………………………………………………………291.儿童IPAH的临床现状………………………………………………………292.儿童IPAH的靶向治疗………………………………………………………303.左、右心导管与急性肺血管反应试验………………………………………324

4、.IPAH患儿的生存情况………………………………………………………345.儿童IPAH生存相关的预后因素……………………………………………356.本研究的局限性………………………………………………………………36结论………………………………………………………………………………38参考文献…………………………………………………………………………39综述………………………………………………………………………………43缩略词表……………………………………………………………………………59发表文章……………………………………………………………………………6

5、0致谢………………………………………………………………………………61个人简历……………………………………………………………………………62首都医科大学硕士学位论文儿童IPAH患者临床现状的随访研究及生存相关的预测因素分析中文摘要目的通过临床资料随访及总结，分析儿童特发性肺动脉高压（IPAH）的临床现状，评价与生存相关的预测因素。方法入选2010年1月至2014年12月入住北京安贞医院小儿心脏中心经临床全面筛查和右心导管检查确诊为IPAH的患儿（年龄<18岁）。收集常规实验室检查、心脏超声检查、右心导管检查等指标，并进行随访。对临床资料进行描述性统

6、计及生存分析，按患儿生存情况分组,对可能影响预后的相关指标进行单因素及多因素分析，评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性。结果本研究共入组确诊IPAH的患儿38例，其中男25例（65.8%），平均诊断年龄为(7.3±4.2)岁，平均诊断时间为16.8月，所有患儿均出现呼吸困难和乏力的临床表现，晕厥、咯血、水肿的发生率分别为42.1%、10.5%、15.8%、47.4%的患儿确诊时NYHA心功能为III~IV级，78.9%接受靶向治疗，其余21.1%接受钙通道阻滞剂治疗，73.7%接受强心利尿治疗，所有患儿均接受心导管检查及急性肺血管反应试验，其基础

7、肺动脉平均压（mPAP）为(67.1±18.6)mmHg，肺血管阻2力指数(PVRI)为(19.0±7.8)Wood*U*m，吸氧试验阳性率7.4%，吸药试验阳性率30%（Sitbon标准）。平均随访时间34.2月，2例患儿失访，1、2、3年生存率分别为91%、82%、68%，11例患儿死亡，右心衰竭是最常见死因，死亡患儿平均存活时间为确诊后（20.5±13.8）月。按NYHA心功能I~II级和III~IV级分组并行生存分析示，心功能不同的患儿生存情况有显著差异（P=0.015）。NYHA心功能分级（P=0.025，RR=4.981）、超声心动图估

8、测肺动脉收缩压（P=0.007，RR=1.039）、1首都医科大学硕士学位论文红细胞分布宽度(redcelldistrib