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《原发性硬化性胆管炎的临床诊治进展》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、中华肝脏病杂志2010年5月第18卷第5期ChinJHepatol,May2010,Vo1.18,No.5329·自身免疫性肝病论坛·原发性硬化性胆管炎的临床诊治进展韩英时永全【关键词】原发性硬化性胆管炎;诊断;治疗查,使越来越多的无症状PSC患者获早期诊断。Anupdateondiagnosisandtreatmentofprimarysclerosing2.血液检查:PSC患者最常见的血生物化学指标是cholangitisHANYing,SHIYong—quan.ALP异常升高l91。但ALP
2、正常并不能排除PSC诊断。大部[Keywords]Primarysclerosingcholangitis;Diagnosis;分初诊患者的ALP可升高至正常值上限的2~3倍,但血清Treatment胆红素水平多在正常范围。约60%患者的血清IgG水平中度[Firstauthor’Saddress]StateKeyLaboratoryofCancer升高llO】。PSC患者的血清中可检测到多种自身抗体,包括抗Biology,XijingHospitalofDigestiveDiseases,Fou
3、rthMilitary中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicMedicalUniversity,Xi’an710032,Chinaantibody,ANCA)、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗内皮细胞Email:hanying@fmmu.edu.cn抗体、抗双磷脂酰甘油抗体等,其检出率分别为50%~80%、7%~77%,13%~2O%、35%、4%~66“】。需要注意的是,原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,上述自身抗体对PSC并
4、无诊断价值,但ANCA阳性通常提PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为示患者伴发有结肠病变。主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病,病变通常累及肝内胆3.影像学检查:内镜下逆行胰胆管造影(endoscopic管和肝外胆管。部分患者具备典型的淤胆表现和PSC病理学retrogradecholangiography,ERCP)目前仍然是诊断PSC特征,但胆道造影显示胆管正常,被定义为小胆管PSC。大的金标准。PSC典型的造影表现为胆管呈串珠样或枯树枝样部分PSC患者最终将演变为终末期肝病,约
5、10%~30%的患改变ll。病变通常同时累及肝内和肝外胆管,但有少部分者还可并发胆管癌。PSC的发病机制尚未阐明,可能与自身(<25%)患者仅仅有肝内胆管病变。相反,只有极少数患者免疫功能紊乱、基因易感性以及胆管上皮细胞功能紊乱有关。(<5%)的病变局限于肝外胆管。ERCP诊断PSC的敏感性一、PSC的流行病学特征和特异性均很高,但接受检查的患者约10%因胰腺炎、细菌PSC的流行病学研究报道较少,主要来自西方国家。北性胆管炎等并发症而住院治疗。磁共振胰胆管造影(magnetic欧地区,加拿大和美国
6、明尼苏达州的PSC发病率为0.9~resonancecholangiography,MRCP)因具有非侵入性和良1.3/l0万,患病率为8.5/l0万~13.6/10万,而南欧、亚好的操作性而越来越多地被应用于PSC诊断。MRCP可特洲和美国阿拉斯加州的PSC发病率和患病率均低于上述异性发现胆道节段性纤维化狭窄伴囊状扩张。MRCP诊断地区[】。男性患者多见,男女比例为(1.5~2.0):1.0,患PSC的准确性与ERCP相当,其敏感性和特异性分别为≥者确诊时的平均年龄为40岁芹右。约2/3~3/4
7、的PSC患者80%和≥87%f”】。MRCP能发现肝脏周边高度狭窄处远端伴发有炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)。扩张的胆管,因此更易显示肝内胆管扩张,而ERCP因充盈在伴发IBD的PSC患者中,48%~86%为溃疡性结肠炎,约较差而无法显示,但其更易显示肝内胆管狭窄。MRCP因无l3%为克隆恩病b。相反,仅有2.4%~7.5%的溃疡性结肠侵人性而可作为PSC诊断和随访的良好选择,但其影像学表炎患者和3.4%的克隆恩病患者并发PSCfe。我国尚缺乏现的严重性与M
8、ayo风险评分并无直接关联[1。此外,MRCPPSC的流行病学资料。检查可能会漏诊部分早期PSC患者。腹部B超和CT检查可二、PSC的诊断能会发现胆管壁增厚和(或)局灶性胆管扩张,但不具备诊PSC的诊断缺乏特异性试验,目前主要依赖典型的淤胆断意义。腹腔淋巴结肿大在PSC患者很常见,当B超或CT表现和胆道造影表现来确诊,同时排除各种因素引起的继发显示腹腔淋巴结肿大时,应注意结合临床与肿瘤转移相鉴别。性硬化性胆管炎。目前诊断PSC多采用Myens标准l8】。4.肝活组织检查:PSC患者
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