再障贫血精品医学ppt课件

《再障贫血精品医学ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、再生障碍性贫血（AplasticAnemia）广州医学院第三临床学院血液内科罗冰18岁安徽少女程君，身患再生障碍性贫血病，治疗费需20-30万左右，目前医院已下达病危通知书，生命危在旦夕。小女孩的奶奶亦身患重病，长年吃药，父母是老实本分的农民，收入极低，家庭无法支付巨额医疗费，渴望向社会寻求热心人帮助。是由于造血组织功能衰竭，导致外周血全血细胞减少的一组疾病。定义全国AA年发病率为7.4/10万，呈散发性，南北方无差异，老年人发病率较高，男女发病率无明显差别。病因分类先天性（遗传性）—Fanconi贫血原发性再障后天性（获得

2、性）继发性再障病因1、药物与化学品可引起再障的药物和化学物品抗微生物药：氯霉素止痛药：保泰松、氨基比林抗肿瘤药：氮芥、环磷酰胺、氨甲喋呤抗甲状腺药：他巴唑、甲基硫氮嘧啶重金属药：金化合物、铋、汞化合物化学毒物：苯、甲苯、染料27岁的小胡，在某珠宝加工厂工作，专门负责珠宝的粘合，因此长期与含有苯的胶水“亲密接触”，由于工厂缺乏保护措施，小胡长期在此环境中工作，不知不觉就引起慢性苯中毒。由于口腔、鼻腔常常出血，他开始还以为是上火引起的，没有注意。一天正在上班时突然晕倒，失去知觉，送到广东省职业病防治院被确诊为再生障碍性贫血。药物

3、性再障有两种类型与剂量有关的药物毒性作用：达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的。如各种抗肿瘤药、苯。和剂量关系不大的过敏反应，后果较严重，最常见的是氯霉素，其他有砷剂，磺胺，他巴唑，保太松等。2、物理因素：电离辐射（X线、放射性核素）3、生物因素：病毒（如风疹、登革热、流感等，但最肯定的是肝炎病毒）。4、免疫因素：SLE、胸腺瘤，恶性肿瘤等免疫缺陷可合并AA。种子、土壤和虫子学说。发病机理造血干祖细胞缺陷——质和量异常CD34＋细胞减少造血微环境异常——骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死免疫异常——T细胞

4、亚群失衡，Th1、CD8+T、CD25+T增高，造血负调控因子增多，髓系细胞凋亡亢进AA发病机理错综复杂，有时是单一因素所致，但更多的是复合因素致病，使治疗方法及疗效、预后差异甚大。临床特点贫血出血感染据临床表现、发病缓急、实验室检查分为重型及慢性型急性型慢性型起病病情进展主要症状贫血出血症状感染网织红细玻骨髓病程及预后多急速迅速出血和感染严重范围广，程度重，内脏出血多见，较严重，常发生肺炎、坏死性咽喉炎，齿龈炎、败血症等0~0.5%增生减低，广泛而显著病程短，疗效差，多于1/2~1年内死亡多缓慢缓慢，较平稳贫血较轻多限于皮

5、肤及粘膜，程度轻较少见，较轻，多发生于上呼吸道、口腔、肠道、皮肤等可以＞1%，但绝对数仍低于正常有代偿性增生的造血灶病程较长，治疗后病情可减轻或缓解急性型和慢性型再障的特点比较其他特殊类型先天性AA（Fanconi）肝炎后AA妊娠性AA纯红AA等实验室检查血象①正细胞正色素贫血②网织红细胞减少③白细胞分类中淋巴细胞比例相对增高④较多衰老退化细胞：多叶粒细胞，小血小板髓象①红髓容量减少,由黄髓代替。②各系幼稚造血细胞减少，无巨核细胞。③非造血细胞比例相对增多（淋巴细胞，浆细胞，网状细胞，组织嗜硷细胞等）骨髓增生活跃成熟红细胞：

6、有核细胞20－27：1每高倍视野有核细胞10－50个再生障碍性贫血骨髓象再生障碍性贫血骨髓象骨髓活检比抽取物涂片更精确，结果更可靠，诊断参考价值大，能全面反映骨髓组织情况及细胞增生情况25岁女性，来诊发现全血细胞减少——再生障碍性贫血其他核素骨髓扫描、造血干细胞培养、铁动力学检查、T淋巴细胞分型等。诊断1987年再障学术会议：⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；⑵一般无脾肿大；⑶骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增生（有条件者应做骨髓活检等检查）；⑷能除外引起全血细胞

7、减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；⑸一般抗贫血药物治疗无效。鉴别诊断1、PNH干细胞基因突变红细胞膜获得性缺陷形成细胞克隆对激活补体异常敏感慢性血管内溶血特点：与睡眠有关的间歇发作的血红蛋白尿、伴全血细胞减少，几乎均有贫血。两者关系：25%PNH可发生AA，或与AA并存,10%AA演变成PNH。PNH与AA的鉴别PNHAA临床表现出血少出血、感染多见体征可有轻度黄疸，肝脾大无网织红细胞百分率（%）0.05~0.15或以上<0

8、.05网织红细胞绝对值（×109/L）<15>15CD55-CD59-糖水及酸溶血试验（+）（-）靠骨髓象确诊，临床体征可作参考。2、低增生性白血病3、骨髓增生异常综合征可呈全血细胞减少。特征是病态造血，故鉴别要点是骨髓检查，见粒红细胞巨幼样变，粒系原始、幼稚细胞比例正常或增加，巨核细胞呈