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1、肠管恶性黑色素瘤两例临床病理分析韩志鹏（辽宁省朝阳市中心医院病理科辽宁朝阳122000）【中图分类号】R735.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）13-0116-011临床资料1.1病例一患者，女，74岁，主诉：间断便血一年余。一年前无明显诱因出现大便带血丝，半年前出现大便习惯改变，有脓血便，便有里急后重感，近日出现排便费力。病来体重减轻约5千克。专科检查：肛门直肠检查：见距肛门缘约8cm环形肿物，齿状线4点见一黑色带蒂肿物约2×2cm大小。结肠镜检查：直肠5〜8cm粘膜增生隆起，表面绒毛状，质脆易出血，环壁牛长；近齿状
2、线见一2×2cm隆起型肿物，亚蒂，表面出现糜烂。直肠取活检病理（齿状线肿物未取）诊断：直肠高分化腺癌。在全麻下手术，送检病理标木：肠管带肛门长30cm,齿状线上见肿物2×1.5×0.8cm,色黑质软，距齿状线上3cm见隆起型肿物9×8cm,灰红质软脆，肿物周围淋巴结检出12枚。病理诊断：1.肓:肠（齿状线）恶性黑色素瘤。2.直肠高分化腺癌，浸润深肌层，断端（-）,检出12枚淋巴结未见癌转移，其中2枚淋巴结见恶性黑色素瘤转移。1.2病例二患者，势，71岁。主诉：腹胀、乏力约2个月，加重5天。患者约2个月前无明显诱
3、因出现腹胀，进食后加重，伴略有腹痛，排便习惯改变，便黑褐色，体重明显下降，近2月下降5千克。时有咳痰带血丝，无咯血，排便次数多但量少，黑褐色。专科检查：1.肝内多发实性占位性病变，胆囊多发息肉样病变，胰腺未见异常。2•胸部CT：双肺多发转移瘤，双肺门多发淋巴结转移，胸壁转移瘤可能性大，纵隔多发小淋巴结。冠状动脉钙化，心包积液。3•全腹CT：盆腔占位，第6组小肠占位性病变伴小肠梗阻，腹腔多发淋巴结转移，腹壁及臀部转移。胆囊及膀胱改变；前列腺增大伴钙化。确定诊断：脑、肺、胸壁及肝脏多发转移瘤；不全肠梗阻。目前患者为晚期肿瘤病人，抵抗力及免疫力均低下，存在病情进一
4、步加重可能，充分与患者家属沟通，患者目前禁水，给予静脉高营养对症治疗。胃肠减压，支持对症治疗，必要吋手术治疗。术前疑难病例讨论:患者自诉腹痛较前加重，目前诊断肠梗阻,有较窄风险，有手术指征，但患者高龄，恶性肿瘤晚期，病情复杂危重，手术风险极大，围手术期死亡率极高，手术中根据情况，行造痿术或仅取病理。手术标本：肠管45cm,直径4cm,距一侧断端10cm处见隆起型肿物9×5.5×5cm,色黑质软脆，肠壁浆膜弥漫黑色结节，肿物周围检出淋巴结40枚。病理诊断：肠管恶性黑色素瘤，浸润全层，近端断端见肿瘤组织，远侧断端未见肿瘤组织，肿物周围淋巴
5、结转移40/40,肠管浆膜弥漫转移。2讨论肠管恶性黑色素瘤是一种少见且预后极差的肿瘤，具有很强的侵袭性和转移性，临床极易误诊，误诊率可达80%以上。其占全部恶性黑色素瘤的1%-2%,好发于50岁以上女性。5年生存率仅9%-17%o本病以老年人多见。主要来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经悄细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。本次研究的两例黑色素瘤，镜检均为瘤细胞排列成实性巢状、和旋涡状，瘤细胞呈圆形、多角形，核大，见核分裂，瘤细胞内可见黑色素颗粒。免疫组化:CEA(-),HMB45(++),S-100(
6、++),CK(・),Ki-67(阳性80%),MelanA(+),Vimentin(++)。诊断恶性黑色素瘤明确。肠管恶性黑色素瘤多发生于齿状线附近，此处血管和淋巴管丰富，早期即可出现腹股沟淋巴结转移，远处转移可见于肝、肺、脑、骨髓等，因此是一种少见的预后极差恶性肿瘤。有文献报道本病术后5年生存率低于10%o临床以手术治疗为主，辅以放疗、化疗。其预后一般决定于肿瘤的厚度，2mm以内者预后好。因此，早期发现很重要，对具有患本病风险的人群要进行常规直肠检查。目前常用的化疗药物有氮烯咪胺(DTIC)、卡氮芥(BCNU)、长春新碱(VCR)等,放疗效果不明显。研究的
7、两例均予以氮烯咪胺+顺钳二联化疗，无明显化疗副作用出现。患者一般就诊吋多为中晚期，其确诊靠病理诊断。本病分期：1期为局限性，无局部浸润；2期有局部浸润，但无远处转移；3期有远处转移。恶性黑色素瘤早期易发生血源性转移或淋巴道转移，肿瘤大小、浸润深度和分期、有无远处转移、手术或治疗方式等因素影响患者的生存率，预后极差。在临床上要引起足够的重视，做到早发现、早期诊断、早期治疗，降低误诊率，提高总体生存率。免疫组化对无色素性黑色素瘤的诊断很有意义，HMB45是恶性黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体，对恶性黑色素瘤有特异性。S-100蛋白和vimentin是恶性黑色素瘤敏感
8、的免疫组化标记，其阳性率分别为90%以上和100%o
