《第十一章 结缔组织疾病患儿的护理》【儿科护理学讲义】

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1、第十一章　结缔组织疾病患儿的护理　　结缔组织病：　　﹥结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变。　　﹥出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。　　第一节　风湿热　　﹥风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。　　﹥临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。　　﹥发病年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高，如治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。　　　　一、病因及发病机制　　﹥尚不完全清楚。　　﹥多数认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。　　①变态反应：Ⅱ型、Ⅲ型变态

2、反应性组织损伤；　　②自身免疫：抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。　　　　二、临床表现临床表现具体说明一般表现发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表现心脏炎：最严重表现，起病占40～50%，心肌炎、心内膜炎、心包炎心肌炎：心率增快与体温升高不成比例，心律失常，重者心力衰竭心内膜炎：主要侵犯二尖瓣；表现为二尖瓣关闭不全心包炎：心前区疼痛、心动过速、呼吸困难；X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状；心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电位线，并出现T波改变　　　　20%发生主动脉瓣关闭不全临床表现具体说明主要表现关节炎：年长儿多见，游走性、多发性，膝

3、、踝、肩、肘、腕等大关节，以疼痛和功能障碍为主舞蹈病：女童多见，四肢和面部肌肉快速运动，皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作皮下结节：常见复发病人，粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑最常见，呈环形或半环形，钱币大小，色淡红或暗红，中心苍白，反复出现，不留痕　　　　　　三、辅助检查　　　　　　四、治疗原则　　一般治疗：卧床休息，加强营养，补充维生素A、维生素C　　抗链球菌感染：青霉素肌注，2～3周；或红霉素口服　　抗风湿治疗：水杨酸盐或肾上腺皮质激素。无心脏炎可用阿司匹林　　舞蹈病治疗：支持和对症疗法。口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇

4、静药　　　　五、护理措施　　护理措施具体说明防止严重心功能损害①心力衰竭的表现，及时处理②限制活动（248）；易消化、富于营养食物，少量多餐③遵医给药抗风湿治疗；生活护理减轻关节疼痛舒适体位，热敷局部心理护理关心爱护，建立信心正确用药观察副作用，注意补钾降低体温注意热型，遵医用药　　第二节　幼年特发性关节炎　　儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。　　　　一、病因及发病机制　　病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、精神因素等多种有关。　　　　二、临床表现　　分型临床表现全身型①全身症状起病，发热和皮疹为典型症状②发热

5、呈弛张热，常高达40℃以上,持续数周-数月③常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见④后期：多发性大关节炎症状⑤胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结肿大　　分型临床表现多关节型①女孩多见，5个或5个以上关节受累②特征：进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏③全身症状轻，低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血④晨僵是本型的特点⑤轻度肝、脾和淋巴结肿大；1/4者类风湿因子阳性　　分型临床表现少关节型①女孩多见，单个或4个以内关节受累②全身症状较轻，有低热或无热③膝、踝、肘大关节为主，无严重关节活动障碍④少数伴虹膜睫状体炎，每3～4个月定期检查裂隙灯　　　　　　三、辅助检查　　　　　　四、治疗原则：一减

6、二维三保四防　　﹥减轻或消除症状　　﹥维持正常生活　　﹥保持关节功能　　﹥防止关节畸形　　治疗原则具体说明一般治疗①急性期卧床休息，好转后适当活动②理疗、热敷、红外线照射、按摩等，必要时手术药物治疗①抗感染药物：快作用类、慢作用类、类固醇激素、免疫抑制剂②非甾体类抗炎药（NSAID）：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物，萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等③病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等④类固醇激素：内脏受累，常用泼尼松⑤免疫抑制剂：伴有严重合并症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺　　　　五、护理措施　　护理措施具体说明降低体温①监测体温

7、、皮疹、心功能不全、脱水等症状②充足水，高热量、高蛋白、高维生素、易消化，遵医抗炎药减轻疼痛维护功能①急性期卧床，关节炎症状：晨僵、疼痛、肿胀、运动障碍、畸形②急性期后关节康复治疗，运动、按摩、变换体位等药物副作用非甾体抗炎药常见胃肠道反应，2～3个月检查血常规、肝、肾功能第三节　过敏性紫癜　　﹥又称舒-亨综合征，小儿时期最常见的一种血管炎。　　﹥毛细血管变态反应性炎症为病理基础。　　﹥临床特点除皮肤紫癜外，