造血系统疾病患儿的护理 儿科护理学

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第十一章造血系统疾病患儿的护理 学习目标1、能说出小儿造血和血液的特点。2、能说出小儿贫血的定义。3、简述小儿贫血的病因、发病机制、临床表现和治疗原则。4、详述对小儿贫血患者实施整体护理的护理措施。5、详述营养性缺铁性贫血患儿的护理评估、护理诊断、护理目标、护理措施及护理评价。6、能应用有关知识对个体、家庭和社区提供保健指导与卫生宣教。 概述造血系统疾病亦称为血液病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。在住院患儿中，缺铁性贫血最多见，多发生于6个月至2岁的小儿，是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症，故又称为营养性缺铁性贫血，亦是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。 第一节小儿造血及血液特点（一）、造血特点1、胚胎期造血2、生后造血（二）血象特点1、红细胞数和血红蛋白量2、白细胞和分类3、血小板4、血容量 第二节小儿贫血患儿的护理一、小儿贫血的概述 （一）、贫血的定义贫血是指外周血中单位容积内红细胞（RBC）数和（或）血红蛋白（Hb）量低于正常。世界卫生组织定义为：6个月—6岁小儿值的Hb低限为110g/L,6—14岁为120g/L （二）、贫血的分度根据外周Hb含量和（或）RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重四度. （三）、贫血的分类1、形态分类2、病因分类（1）RBC和Hb生成不足（2）失血性贫血 二、营养性缺铁性贫血患儿的护理（一）、病因1、先天储铁不足2、铁摄入量不足3、生长发育快4、铁的吸收障碍5、铁的丢失过多 （二）、发病机制铁是合成血红蛋白的主要元素，缺铁时血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆不足，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。 （三）、临床表现1、一般表现:皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏、不爱活动，年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑等。 2、骨髓外造血表现:由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧不硬。 3、非造血系统症状（1）消化系统症状（2）神经系统症状（3）心血管系统症状（4）其他 4、辅助诊断:（1）有明确缺铁的病史（2）临床表现 （四）、实验室检查1、血象:红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小者为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）<80fl,平均红细胞血红蛋白量（MCH）<26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）<31%。网织红细胞计数正常或轻度减少，白细胞和血小板一般无特殊改变。 2、骨髓象:骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较正常小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。血红蛋白含量少，铁幼粒细胞减少甚至消失，巨核细胞系和粒细胞系一般无明显异常。 3、有关铁代谢的检查:（1）血铁清蛋白（2）红细胞游离原卟啉（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）（4）骨髓可染铁 （五）、治疗原则解除病因；口服硫酸亚铁、维生素C；严重贫血并发心功能不全或明显感染者，可输注浓缩红细胞，尽快纠正贫血。1、铁剂治疗2、维生素C治疗3、疗效观察 （六）护理评估1、健康史2、症状、体征3、社会、心理因素4、实验室检查 （七）、护理诊断/问题1、活动无耐力2、营养失调（不足）3、潜在并发症感染、心力衰竭4、知识缺乏 （八）、护理目标1、患儿活动量增加，活动时无明显心悸、气促等不适感。2、患儿食欲恢复正常，偏食得到纠正，缺铁因素消除。3、患儿不发生感染、心力衰竭，或发生时能被及时发现。4、家长及年长儿能叙述缺铁原因，能述说饮食的合理搭配和如何补充富含铁的食物。 （九）、护理措施1、活动无耐力的护理应对患儿日常生活的耐力程度和活动能力进行评估，以便安排患儿喜爱的、力所能及的活动。活动中或活动后，要多安排适当的休息。患儿哭闹、烦躁不安会增加耗氧量，应耐心抚慰、专人陪伴、避免激惹，护理操作应集中进行。护理人员和家长对患儿体力过度消耗的征象要细心观察，适时给予协助、呵护，必要时可采取一些安全防护促使，防止出现意外。 2、营养失调的护理（1）正确喂养（2）按医嘱供给铁剂 服用铁剂注意事项：①铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适、恶心、呕吐、便秘或腹泻等，故铁剂应从小剂量开始,并于两餐之间服用,可减少对胃粘膜的刺激，有利于铁的吸收。②铁剂最好与稀盐酸合剂、维生素C或富含维生素C的果汁同服，有利于铁的吸收。 服用铁剂注意事项：③铁剂不宜与牛奶、茶水、钙片、咖啡等同服，以免影响铁的吸收。④服铁剂时可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防之。排出的大便会成黑色，这是因未被吸收的一部分铁随粪便排出之故，应告诉家长及患儿，以减轻疑虑。 服用铁剂注意事项：⑤应注意观察患儿服铁后有无副作用，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。铁剂不可过量服用，过量服用或服用时间过长均会产生中毒症状，如面色潮红、头痛、发热、关节痛、荨麻疹等。⑥铁剂疗效观察：治疗后如有效，3—4天网织红细胞升高，7—10天达高峰，2—3周下降至正常，血红蛋白相应增加，临床症状随之好转。 服用铁剂注意事项：⑦铁剂应连续服用至血红蛋白正常水平后2周左右再停药，以补充铁的贮存量。患儿不能口服时，可选用右旋糖酐铁,深部肌肉注射，注射部位应轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位疼痛、皮肤着色、局部炎症等副作用。 3、预防感染、心力衰竭的护理（1）做好口腔护理（2）注意保护患儿、避免感染（3）重度贫血时应卧床休息 4、健康教育（1）饮食护理（2）做好母亲保健工作（3）提倡母乳喂养（4）对早产儿、双胞胎、低体重儿，宜自2个月左右开始给予铁剂预防 （十）、护理评价1、患儿活动耐力是否逐渐增加，血红蛋白、红细胞是否逐渐恢复正常。2、患儿食欲是否恢复正常，偏食是否得到纠正，缺铁因素是否消除。3、患儿是否发生感染。4、家长是否已能正确选择含铁丰富的食品，是否能说出缺铁的原因。 三、营养性巨幼红细胞性贫血（一）、病因1、摄入量不足2、吸收和运转/代谢障碍3、需要量增加（二）、发病机制 （三）、临床表现1、一般表现患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。2、贫血表现皮肤蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，疲乏无力，常伴有肝、脾 （三）、临床表现3、精神神经症状出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡，对周围反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至可退步。可出现不规则性震颤，手足无意识运动，抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛等。4、其他消化系统症状出现较早，如出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎等。贫血严重者可有心前区收缩期杂音、心脏扩大，心功能不全等。 （四）、实验室检查1、血象呈大细胞性贫血。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显，红细胞中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞，网织红细胞正常或减少。白细胞计数减少，以中性粒细胞减少为主，粒细胞体积小，核分叶过多，可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞，白细胞改变早于红细胞，对早期诊断有重要意义。2、骨髓象增生活跃，以三系细胞增生并巨有变为特征，红细胞增生为主。 （五）、诊断根据发病年龄、喂养史、临床表现、神经精神症状，结合血象特点，一般不难诊断。若患儿有明显神经精神症状，可考虑为维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，进一步确诊测定维生素B12的含量，低于100ng/L，则提示维生素B12缺乏；若无神经精神症状，则考虑为叶酸缺乏，进一步测定血清叶酸含量，若低于3ug/L，而血清维生素B12含量正常，即可确定诊断为叶酸缺乏。 （六）、治疗原则1、一般治疗:去除病因，注意营养与护理，如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极给予治疗呼吸道和消化道疾病，防治感染。 （六）、治疗原则2、目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。应用维生素B12和/或叶酸治疗3—4天后，一般精神神经症状好转，网织细胞开始增加，6—7天达高峰（15-16%），2周后降至正常，2—6周红细胞和血红蛋白恢复正常，骨髓巨幼红细胞可于维生素B12治疗3—72小时后，叶酸治疗24—48小时后，转为正常。 （六）、治疗原则3、对症治疗：发生震颤者应给少量镇静剂，如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。 （七）、护理诊断/问题1、营养不足（维生素B12和叶酸缺乏）2、有受伤的危险3、知识缺乏 （八）、护理措施1、营养不足的护理（1）改善饮食（2）按医嘱给予维生素B12和叶酸（3）做好口腔护理（4）加强教育和训练 （八）、护理措施2、预防受伤的护理3、健康指导 第三节急性白血病患儿的护理（一）、病因至今病因尚未明了，一般认为可能与下列因素有关。1、遗传因素。2、逆转录病毒。3、免疫因素。4、物理及化学因素。 （二）、分类和分型1、免疫学分型2、形态学分型目前国内外普遍采用FAB分类，依此分类为：（1）急性淋巴细胞白血病：分为三个亚型，即L1、L2、L3。（2）急性非淋巴细胞白血病：分为7型，即M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7。3、细胞遗传学分型4、临床分型分为标危型和高危型两大类。 （三）、临床表现1、发热发热是急性白血病最常见的症状。2、贫血出现较早.3、出血颅内出血是急性白血病的直接死亡原因。4、浸润性表现5、其他症状 （四）、实验室检查1、血象白细胞计数增高者占50%以上，其余正常或减少。白细胞分类可以有较多原始细胞和幼稚细胞。血红蛋白和红细胞比例下降，呈正细胞正色素性贫血。血小板减少。网织红细胞大多降低。2、骨髓象为诊断本病和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象改变为原始和幼稚细胞极度增生，原始细胞加幼稚细胞总数>30%，多数患儿>50%，甚至达斡尔70%—90%以上。幼红细胞和巨核细胞减少。 （五）、治疗原则1、诱导缓解治疗成功地诱导缓解是治疗的关键。2、巩固强化治疗3、髓外白血病预防性治疗4、维持治疗 （六）、护理诊断/问题1、活动无耐力2、有感染危险3、有潜在并发症抗肿瘤治疗的副作用；出血。4、自我形象紊乱5、有执行治疗方案无效的危险6、焦虑7、知识缺乏 （七）、护理措施1、活动无耐力的护理合理安排生活作息，既不要过多卧床，也要防止患儿活动过多。严重虚弱患儿需卧床休息时，协助其日常生活。 （七）、护理措施2、感染的预防及护理感染是白血兵患儿最常见最危险的合并症，主要是由于白血病本身及白血病治疗引起的免疫功能下降。有效的预防感染可以达到事半功倍之效力，也是白血病治疗的前提环节。 （七）、护理措施（1）保护性隔离（2）皮肤、粘膜护理（3）及时发现感染迹象（4）严格执行无菌操作（5）注意饮食卫生 （七）、护理措施3、化疗药物的护理4、出血的护理5、心理护理及健康教育 目标检测(略)一、A1型题二、A2型题三、A3/A4型题四、B型题五、X型题 放孩子到光明中去发现你的小孩,了解你的小孩,解放你的小孩,信任你的小孩,谢谢!变成一个小孩.___陶行知(著名教育家)(西双版纳职业技术学院医学系邓晓燕)