肝窦阻塞综合征临床诊断与治疗

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1、万方数据山东大学硕士学位论文目的：肝窦阻塞综合征临床诊断及治疗专业：临床医学(内科学)硕士研究生：刘飞飞导师：张春清教授摘要分析10例肝窦阻塞综合征(Sinusoidalobstructionsyndrome，SOS)患者的病因、临床特点、治疗和预后；本文目的总结肝窦阻塞综合征的诊治近况。方法：回顾性分析山东大学附属省立医院东院消化科于2010．09-2014．06收治的10例肝窦阻塞综合征患者的临床资料，总结其病因、临床表现、合并症、实验室检查、影像学检查、肝活检病理特点、肝静脉压力梯度测定(HVPG)、治疗

2、及预后等。结果：(1)10例患者均来自山东省，男性多于女性(男性8例，女性2例)，年龄分布以中老年为主，(年龄56．3+14．4)。(2)lO例患者中5例有高血压病史，3例糖尿病史，2例呼吸系统疾病。(3)10例患者中8例有服用土三七病史，1例有服用中药史，成分不详；余1例病因不明。(4)患者始发症状多为乏力、腹胀，双下肢水肿等。(5)患者临床表现肝脏肿大7例，腹痛3例，黄疸4例，腹水10例，双下肢水肿6例，体重增加1例。(6)肝功能分级C级6例，B级4例。血中CAl25不同程度升高5例。(7)影像学检查：腹部

3、B超提示肝大、腹水，肝实质回声增高、增粗，肝万方数据山东大学硕_上学位论文静脉管壁增厚，管腔可因肿大的肝脏压迫而不同程度狭窄；腹部增强CT提示CT平扫肝脏密度不均，增强扫描动脉期呈网格状强化，门静脉期呈斑片状地图状强化区域与低密度低灌注区域相间，并肝静脉显示不清。部分患者有门静脉侧枝循环形成。(8)8例行胃镜检查，4例见轻度一重度食管胃底静脉曲张。(9)6例行肝穿刺活检，病理示：肝细胞正常或有轻度水肿并淤胆，均见肝窦扩张淤血，汇管区可见炎细胞浸润。(10)3例行骨髓穿刺，其中2例提示继发性红细胞增多。(11)5

4、例行肝静脉压力梯度(HVPG)检查，均显示肝静脉压力梯度(HVPG)显著升高。5例患者测定结果示：肝静脉楔入压(WHVP)为22．94一+4．23mmHg，肝静脉游离压(FHVP)为2．92_+2．53mmHg，肝静脉压力梯度(HVPG)为20．02一+5．OOmmHg，HVPG显著增高。(12)治疗及预后：均给予抗凝、保肝、利尿、改善微循环等治疗；3例慢性期患者行TIPS，其中1例治愈，1例好转，l例因多器官衰竭(MOF)死亡。余7例中，5例治愈，1例因肝功能衰竭并发弥散性血管内凝血(DIC)死亡，1例因多器

5、官衰竭死亡。结论：对于有服用土三七或其他中药史、造血干细胞移植史或大剂量放化疗史，出现腹胀、急剧增长的顽固性腹水、双下肢水肿、黄疸、腹痛等症状体征，应高度怀疑肝窦阻塞综合征，在符合Seattle或Baltimore提示诊断标准的情况下，影像学检查有助于诊断，以经颈静脉肝脏活检见典型病理改变、肝静脉压力梯度(HVPG)_>lOmmHg为诊断SOS的金标准。肝窦阻塞综合征病情进展迅速，病死率高，早期诊断尤为重要。诊断同时应对患者进行分期分型，以综合制定治疗方案。对于SOS的治疗，首先应去除致病因素(停用肝损害药物，

6、调节放化疗的强度等)，或行造血干细胞移植(HSCT)前预防性应用熊去氧胆酸(UDCA)。对症支持治疗上，进行严格的液体管理，适当氧疗，必要时输血以避免缺血性肝损伤。药物治疗上，除保肝、利尿等药物外，去纤苷治疗SOS有较好的安全性和耐受性，万方数据山东大学硕士学位论文并具有可控的毒性以及低致出血率；低分子肝素的疗效目前暂无权威报道；糖皮质激素在SOS治疗中的作用也存在争议；组织纤溶酶原激活物(t-PA)在治疗SOS时易诱发严重的大出血，无明显生存优势。在手术治疗上，TIPS可有效减轻慢性期SOS患者的腹水症状，但

7、并不能改善患者预后，在某些急性期患者甚至会加速疾病的恶化；肝移植作为SOS的最终治疗，适用于除肝衰竭外其他状况良好，以及良性疾病行骨髓移植后肝衰竭的患者。关键词：SOS，吡咯烷生物碱，临床表现，诊断，治疗万方数据山东大学硕士学位论文ClinicaldiagnosisandtreatmentofhepaticsinusoidalobjectiveobstructionsyndromeMajor：ClinicalMedicine(InternalMedicine)Postgraduate：LiuFeifeiInst

8、ructor：ProfessorZhangChunqingAbstractAnalysistheetiology，cliniccharacters，treatmentsandprognosesof10casesofhepaticsinusoidalobstructionsyndrome(sos)．Meanwhile，summarizediagnosistechniquesandcomm