腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征

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1、专业的血管病医疗服务平台http://www.wotian120.com/　　布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0%～32.5%。腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。　　一、肝静脉阻塞型BCS的诊断　　下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔

2、静脉高压表现容易误诊误治。且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，

3、变换角度或以三维数字减影血管造影(three-dimensionaldigitalsubtractionangiography，3D-DSA)可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为ChildA或B级时进行，最好是凝血酶原时间(PT)在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。　　二、腔内治疗方法　　以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔

4、转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等。由于其创伤大、恢复慢、并发症多、病死率很高，死亡率在10%~30%，现已逐渐被腔内介入治疗和半介入治疗取代。　　1、下腔静脉球囊扩张成形或支架植入术+脾肾静脉分流术(半介入治疗)：方法详见周为民等报道文献。此方法为作者早期治疗病例，由于治疗方法创伤相对较大，且对患者肝功能条件要求较高，现已很少采用。专业的血管病医疗服务平台http://www.wotian120.com/　　2、经股静脉或颈静脉入路肝静脉成形术：Seldinger技术穿刺股静脉或颈静脉行下腔静脉造影。造影可见肝静脉开口于下腔静脉处狭窄，遂在Cobra或

5、右冠导管的引导下将0.035英寸泥鳅导丝超选进入病变肝静脉(通常选择右肝静脉)，退出导管，经导丝送入10mm~14mm球囊扩张导管行肝静脉成形术，扩张前后测肝静脉压力。如肝静脉弹性回缩明显则经颈静脉入路植入10mm~12mm金属自膨式支架。对于肝静脉隔膜型闭塞患者，可经颈静脉入路，在RUPS100的引导定位下以导丝穿通肝静脉病变然后行肝静脉扩张成形术。此术尤其适用于肝功能为ChildB、C级的患者，因肝功能差时，PT往往延长，如行经皮肝穿刺有可能导致穿刺针道出血。而此法仅在腔内做手术，不易发生出血并发症。　　3、经皮肝穿刺肝静脉联合颈静脉和/或股静脉入路肝静

6、脉成形术：右腋中线7~9肋间隙上缘(通常取第8肋间隙)，利用20GChiba穿刺针穿刺右肝静脉(复杂病例可在B超引导下进行)，穿刺针向第二肝门方向刺入，针芯退出后接注射器负压回撤穿刺针，见回血后先抽5~10ml肝静脉血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入对比剂造影证实为肝静脉阻塞型BCS后测肝静脉压力，引入0.018英寸导丝，再交换置入4F导管造影;如果为左肝静脉优势，则还需穿刺左肝静脉，常采取剑突下3cm或透视下定位进行上述操作。先以导丝软头试着通过肝静脉病变，如果是肝静脉隔膜型阻塞通常导丝软头有可能穿通，如为节段性闭塞则需以导丝硬头穿通。穿通后跟进导管，造影

7、证实位于下腔静脉内后交换导丝软头至下腔静脉近心端或右心房内。Seldinger技术穿刺右颈内静脉置入8F导管鞘，经该鞘将6F鹅颈抓捕器送入右心房或下腔静脉近心端捕获0.018英寸导丝软头并经右颈内静脉导管鞘引出体外，沿该导丝经颈内静脉入路送入10mm~14mm球囊扩张导管对病变肝静脉进行扩张成形术。扩张时可见闭塞段对球囊的压迹呈“蜂腰”状，加压至“蜂腰”消失，维持2~3min。即刻行肝静脉造影复查。如果造影提示肝静脉局部管腔弹性回缩，沿导丝送入支架，透视下反复核对位置，要求支架完全覆盖狭窄段并超出狭窄两端l～2cm。固定支架释放系统，在透视下缓慢后撤外套管，

8、支架逐步张开。再次测肝静脉压力。将导管鞘由主肝静脉回