克氏综合征患者睾酮补充治疗

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1、克氏综合征患者睾酮补充治疗【摘要】目的：探讨睾酮补充治疗对克氏综合征睾酮缺乏引起的第二性征发育差、勃起功能障碍、男子女性型乳房、骨质疏松等症状的疗效及安全性。方法：27例临床诊断睾酮不足克氏综合征患者开始先予^一酸睾酮40mg/次，2次/d,根据症状缓解情况及睾酮监测水平、患者反应情况逐渐调整剂量，睾酮水平正常时予低剂量维持治疗。结果：随访6个月〜3年，血清睾酮、游离睾酮正常或接近正常，LH下降较正常稍高，其中20例胡须、腋毛减少者有11例增多；7例性欲低下者有6例增强。5例勃起功能障碍者有4例恢复；15例男性乳房增生者有12例缩小，3例好转；1

2、2例骨质疏松者有6例改善；所有例数无乳腺癌发生，自信心增强，均无红细胞增多、代谢异常、痙疮及异常勃起等不良反应。结论:睾酮补充治疗克氏综合征安全、有效，可促进患者第二性征发育、提高性功能、改善骨质疏松、减少男乳女化、增强自信心。【关键词】克氏综合征；睾酮克氏综合征(Klinefeltersyndrome),又称先天性生精小管发育不全，是一种性染色体异常所致的疾病，为临床上最常见男性性腺功能减退性疾患，系高促性腺激素性腺功能减退。因促卵泡刺激素(FSH)增高，睾酮、游离睾酮正常偏低，E2/T比例增大等内分泌改变导致无精子症、第二性征发育差、性欲低、

3、勃起功能障碍、男子女性型乳房、骨质疏松、智力减退、精神状态差、自信心不足等症状，睾酮补充治疗有较好疗效。1资料与方法1.1临床资料选自2007年10月〜2010年10月我院共诊治的克氏综合征患者27例，年龄17〜30岁，平均26.8岁。身高160〜187cm,平均176.4cm。20例胡须、腋毛少；阴毛：PH28例、PH319例；阴茎长度（疲软状态下）3.0〜9.5cm,平均6.25cm；睾丸容积1〜8ml,平均3.5ml。其中5例因小睾丸、小阴茎就诊，1例合并隐睾，22例因婚后不育就诊，检查发现无精子症21例、严重少精子症1例，离心高倍镜下可见

4、1〜2个精子。7例性欲低下，5例勃起功能障碍，15例不同程度男子女性型乳房，2例智力差，12例骨质疏松，所有患者精神状态差、自信心不足，3例睾丸活检示精曲小管玻璃样变，腔内无精子。内分泌检查示睾酮值减低（3.82〜8.42nmol/L，平均4.92nmol/L）（正常值6.07〜27.lnmol/L）,游离睾酮（6.31〜2.7pg/ml,平均7.4pg/ml）（正常值8.6954〜0.69pg/ml）,促卵泡刺激素值增高（28.6〜42.8IU/L,平均32.1IU/L）（正常值1.27〜19.26U/L）,促黄体生成素增高（10.5〜20.5

5、IU/L）平均16.5IU/L(正常值1.24〜8.62U/L)O26例染色体检查为47,XXY,1例为47,XXY/46,XY嵌合型，左手腕或脊柱、股骨X线均有不同程度骨质密度减低，15例B超示患者乳腺增生。1.2治疗1例隐睾患者先行睾丸下降固定术。诊断明确后开始服用安特尔40mg/次，2次/日，吃饭时服用，同时加强营养，服药时进食油脂稍高食物。开始1月后复查睾酮、游离睾酮,根据睾酮、游离睾酮监测变化以及患者局部反应情况逐渐增减安特尔用量，最大达120mg/次，2次/d。以后2〜3个月复查睾酮、游离睾酮1次，3〜6个月复查X线1次，乳腺增生者行

6、B超检查，定期检查第二性征变化情况，最终选择合适剂量长期维持治疗。2结果2.1随访本组随访6个月〜3年治疗前后变化见表1、表2。2.2不良反应治疗过程中未发现与睾酮替代治疗有关的不良反应，如红细胞增多、代谢异常、痙疮及异常勃起等。表1治疗前后性激素改变项目治疗前治疗后睾酮T(nmol/1)5.82±2.6213.8±5.1游离睾酮FT(pg/ml)9.3±3.321.4±2、8卵泡刺激素FSH(U/L)35.2±7.627.3±5.2黄体生成素LH(U/L)15±5.510.6±4.2表2治疗前后体征及症状改变项目治疗前治疗后睾丸体积ml2.5±

7、1,52.5±1.5阴茎长度cm6.25±2.256.85±2.25精液量cmO.3±0.21.0±0.4腋毛、胡须20例少11例增多性欲7例低下6例增强勃起功能5例障碍4例恢复乳腺15例增生12例缩小3例好转乳癌无无骨质疏松12例明显疏松6例改善精神状态、自信心差好转3讨论克氏综合征是Klinefelter于1942年首先确认。其性染色体较正常多出一条以上的X染色体，常见的核型为47XXY,占80%,其他为48XXXY,49XXXXY等［1］。克氏综合征作为一种先天性染色体异常疾病，其发病原因可能是由于精子或卵子在减数分裂时X染色体的不分离所致

8、，也可能是由于受精卵有丝分裂时发生染色体不分离所致。克氏综合症患者最明显的内分泌激素改变是血清FSH和LH水平明显升高，其中，以FSH水