乳腺原发性血管肉瘤病例分析

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1、乳腺原发性血管肉瘤病例分析王燕燕1,3王崇杰2张凯3马榕31山东大学齐鲁医院山东省济南市250012；2.山东省医科院附属医院（山东省肿瘤医院东区）山东省济南市250031；3.山东大学齐鲁医院山东省济南市250012【摘要】目的:探讨乳腺原发性血管肉瘤（primaryangiosarcoma,MPAS）的临床表现特点及其诊断治疗方式'为临床医牛治疗木病提供相关参考。方法：结合文献，回顾2例MPAS的临床表现及诊治过程，并分析讨论。结果：MPAS发病罕见，临床表现不典型，需病理明确诊断，目前单纯乳房切

2、除仍是公认的有效治疗方式，术后放化疗的效果不明确，有待进一步研究。结论：MPAS恶性程度高，极易复发转移，预后差，临床经验欠缺，治疗手段不完善，需进一步探讨。【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165（2015）19-0283-02MPAS（mammaryprimaryangiosarcoma^PAS）是一种I•分罕见的乳腺原发恶性肿瘤，我科自2004-2014年仅收治2例乳腺血管肉瘤患者，现报告诊治过程,并结合已有文献，分析MPAS的临床诊治要点。1.临床资料病例X女，14岁，住

3、院号725289,因左乳内侧肿块局部扩大切除术后（图1）20余天入院，术后会诊病理（山东大学齐鲁医院16331.05）：血管肉瘤。于2005-12-10行左乳切除及左腋淋巴结清扫术，术中见原手术疤痕外侧可及一约1×0.5cm残留结节，左腋窝可及较多肿大质韧淋巴结。术后病理（山东大学齐鲁医院16352.05）示左乳内侧手术切口疤痕内缘，乳头下方及手术残腔周围乳腺组织中均查见血管肉瘤，组织学分级III级，底切线及腋窝淋巴结19枚均未查见肿瘤。术后恢复顺利，拆线后出院。2006-2-8因胸壁复发

4、再次入院手术（图2）,术中见复发肿瘤位于原切口中段，深面范围约9×6cm,位于胸肌间，内侧基底部己侵及胸壁，表面皮肤深层呈紫蓝色。将胸大肌及胸小肌完整切除，并植皮（图3）。2006-2-23发现植皮区深面隆起3×3厘米质软肿物（图3）。于2006-2-24给予化疗（甲氨蝶吟45mgdl+氟尿嚅唳750mgdl）—次。2006-3-29植皮区复发形成破溃，经放疗（3500cGy/28次）及氮烯咪胺0.4dl+表阿霉素120mgdlq21d化疗4个周期后缓解（图4）。2006-8-

5、31出现右侧乳房转移，呈多个肿块，最大者位于右乳上方略偏外3×2cm,与皮肤粘连，表皮呈淡兰色（图5）；右腋窝触及质硬肿大淋巴结，约3×3cm,光滑孤立；右锁骨上触及3×3cm质硬肿大淋巴结，边界清。2006-8-1-行强化CT检查结果示：左肺炎（放射性），肝脏未见占位。右乳外上多发占位，强化明显，右腋可见2×2cm淋巴结。患者因经济原因放弃治疗，于2007-5-31死于血管肉瘤肝转移。例2：女，39岁，住院号11005257,2011-1-19于我院内

6、分泌科治疗甲亢期间CT示左侧乳腺占位，考虑乳腺癌。查体：左乳内上象限4.5×3.5cm质硬肿块，界不清，肿块表面及外下表皮可见细小血管呈乱麻样。2011-2-20行乳腺肿物核芯针穿刺病理山东大学齐鲁医院11241.11）示：左乳血管肉瘤。后转入乳腺外科，于2011-2-16行左乳切除+左腋窝淋巴结清扫+左胸大小肌切除+皮瓣修复术。术后病理（山东大学齐鲁医院11256.11）示：左乳血管肉瘤II级，肿瘤切面积4×2.4cm,乳头、深切线、腋窝淋巴结10枚（0/10）均未查见癌。免

7、疫组化：CD31（+）,CD34（+）,ki67阳性率约50%。术后予以胸壁及锁骨下放疗（3500cGy/28次），未行化疗<>2012-1-3复查CT示肝脏多发转移，2012-4-17死亡。2.讨论2丄临床表现MPAS临床表现为生长迅速的无痛性肿块，因其生长迅速，就诊吋多已较大，直径可达十数厘米，平均约4.5-5cmo肿块多为圆形或类圆形,质韧，容易误诊。肿块可位于乳房的任何象限和乳头深部，接近12%的患者无明显肿块，仅表现为乳腺的弥漫性肿大。若肿物表浅或侵犯皮肤，则可见表面皮肤呈紫蓝色。亦有报道肿

8、物侵透皮肤、出现出血者。如本文所报道的第2例病人,其肿瘤经CT检查方才引起注意，表面可见细小的乱麻样血管，但仍被患者本人误认为“外伤”以致耽误病情。MPAS在钳靶及超声检查上并无特异性征象。钳靶照相多表现为钳靶片上表现为巨大的、分叶状边缘不清的肿物，部分发生于年轻女性的乳腺血管肉瘤常由于致密腺体的干扰而无法在钳靶上分辨。而在乳腺超声检查中，本病可表现为巨大的分叶状肿块，边界欠清，内回声不均质，由于出血的存在可出现高、低冋声混杂。彩色多普勒超声检查可查见明