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1、・532・心脏原发性血管肉瘤的临床诊治肿瘤防治研究2007年第34卷第7期・研究简报・吴红兵,王志维,吴智勇,邓宏平,程栋梁,夏 军,丁良儒,鲁世千关键词:心脏原发性血管肉瘤;手术;诊断;鉴别中图分类号:R732.1 文献标识码:A 文章编号:10000 引言心脏原发性血管肉瘤罕见,我们连续诊治2例并行外科手术治疗,报告如下。1 资料与方法病例1 男,31岁,咳嗽、胸闷气促1体温36.5℃,脉博89次/分,呼吸20次/分,血压110/60mmHg,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清晰,HR89次/分,律齐,心音较弱,
2、未闻及杂音,双下肢轻度水肿。UCG(彩色超声心动图)示右房内可见一4.3cm×3.2cm强回声光团,附着于右心房顶部,活动度大,心包腔内可见约1.3cm液性暗区,考虑:右房粘液瘤或心包积液。腹腔B超示肝脾正常,未见腹腔积液。ECG示窦性心律,心电轴轻度左偏。胸片示心影增大,心胸比例0.56。血液分析正常,肝肾功能正常。诊断:右房粘液瘤。完善术前准备后手术,术中见心包腔中等量血性积液瘤蒂位于右心房顶部,瘤体充满右心房,呈长条状暗红色,长约10cm,阻塞三尖瓣。切除肿瘤及受累右心房壁,自体心包片重建右心房壁。术后病检:右心房血
3、管肉瘤,病人恢复不佳,于术后1月死亡。病例2 男,52岁,咳嗽、胸闷气促、背痛半月入院。体温36.4℃,脉博68次/分,呼吸20次/分血压108/79mmHg,浅表淋巴结未触及肿大,右肺呼吸音稍减弱,HR68次/分,律齐,心音较弱,三尖瓣听诊区可闻及双期Ⅱ～Ⅲ级杂音,性质粗糙。双下肢轻度水肿。患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折者(具体不详)。UCG示右心房内可见8.3cm3.5cm强回声光团,附着于右心房侧壁,活动度大随心动周期自右心房经三尖瓣至右室,心包腔内见约1.7cm液性暗区,考虑:(1)右房粘液瘤;(2)心包积液,见
4、图1。腹腔B超示肝脏增大,肝多发血管瘤,腹腔少量积液。ECG:窦性心动过速,心电轴重8578(2007)07,月入院。,,,,度左偏71状,cm2 讨论0于30～P53～89%见[3]至肺、长为主性积液病灶,发现,断。20532,心胸比例0乳白色,恢复不佳,.0017%～50引起咯血[4]临床症状,,,UCG202×完全性右束支传导阻滞。胸片示心影增大,.55。血液分析示WBC11.9×109/L,N%,HGB153g/L,PLT47×109/L,肝功能示ALT267U/L,AST191U/L,TBIL100.2μmol/
5、L,DBIL15.0μmolL/L,肾功能正常。诊断:右房粘液瘤。完善术前准备后手术,术中见心包腔内中等量血性积液,右心饱满,质地硬,色暗黑或发白,瘤蒂位于右心房游离壁,瘤体充满右心房,呈长条棉絮经三尖瓣、右心室至主肺动脉,长约15。切除肿瘤及受累右心房壁,自体心包片重建右心房壁。术后病检:右心房血管肉瘤,见图2。病人于术后25天死亡。临床表现 心脏原发瘤少见,尸检报告为0.033%,心脏血管肉瘤更是罕见,好发岁男性,多数在右心房,故右心系统的原发瘤恶性可能性大[1]。其发生可能与染色体异常和基因突变有关[2],病例2患者
6、兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折,可能存在染色体异常。大约66%发生转移,然而首先表现为转移性病变少。其症状取决于肿瘤的大小和侵犯的范围,在心肌壁内生长者,最初表现为心律不齐,传导异常,而向心腔内生长者,首先引起心脏血流阻塞症状。心包腔常有血性积液。瘤组织切面多呈紫红色,夹杂灰白或灰黄色斑块。肿瘤外周境界不清,可转移肝和局部淋巴结。其他症状如弥漫性肺出血。本文2例患者咳嗽、胸闷气促为主要双下肢水肿,肿瘤位于右心房,以腔内生瘤体充满右心房,阻塞三尖瓣,心包腔内血与文献报道一致。但并未发现明显转移性与文献报道不一致。诊断 心脏血管
7、肉瘤无特异性症状,很难早期影像学有助于早期发现,但确诊仍是病理诊是早期发现心脏肿瘤首选方法,它可以明确肿瘤的大小及与心内各结构的关系,但难以全面收稿日期:2006212204;修回日期:2007203222作者单位:430060武汉大学人民医院心血管外科通讯作者:王志维,E2mail:wangzhiwp@sina.com作者简介:吴红兵(19732),男,硕士,主要从事心血管疾病的外科治疗显示肿瘤向心腔内外扩展情况及与周围组织关系。©1994-2010ChinaAcademicJournalElectronicPubli
8、shingHouse.Allrightsreserved.http://www.cnki.net肿瘤防治研究2007年第34卷第7期TTE(经胸超声心动图)和TEE(经食道超声心动图)对心脏肿瘤的敏感性分别是93%和97%[1]。CT也有助于心脏肿瘤的诊断。MRI(磁共振成像)能提供肿瘤的部位、形态、大
