心脏原发性血管肉瘤3例临床病理观察

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时间:2018-11-29

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1、心脏原发性血管肉瘤3例临床病理观察【摘要】目的:探讨心脏原发性血管肉瘤的�R床病理学特征及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识。方法:回顾性分析3例发生在心脏的血管肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组化结果进行观察,并复习相关文献。结果:2例患者为男性,1例患者为女性,年龄33~51岁;均发生在右心房,1例发生肺转移。临床表现无特异性,表现为胸闷、心慌、气促和呼吸困难。镜下瘤组织主要由梭形、卵圆形细胞构成,呈团块、条索状、乳头状结构排列或围成不规则、互相吻合的血管腔,出血及坏死多见。免疫组化显示肿瘤细胞:

2、CD31(+),CD34(+),FⅧ(+)。结论:心脏原发性血管肉瘤非常罕见,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,确诊主要依赖于病理组织学及免疫组化检查。中国6/vie  【关键词】心脏肿瘤;血管肉瘤;肺转移;临床病理  中国分类号:R732文献标识码:B  血管肉瘤起源于血管内皮细胞,好发于皮肤,以头颈部多见,其次为软组织、乳腺、肝、脾及骨,但原发于心脏者非常罕见。该肿瘤恶性程度高,无特异性症状,诊断困难,易出现局部及远处转移,预后差,提高对其认识非常重要。本文回顾性分析我院和浙江大学第一附

3、属医院的3例心脏原发性血管肉瘤的临床资料,结合文献探讨该瘤的临床病理特征。  1资料与方法  1.1临床资料:  例1男性,33岁,1个月前劳累后出现胸闷气促,呼吸困难。1周前患者因感冒上述情况加重,伴有双下肢水肿,夜间不能平卧,咳嗽咳痰,查体:血压110/87mmHg,心率90次/分,律齐,心前区无隆起,未扪及震颤。超声心动图示:右心房内见约7.20cmx6.10cm的低回声团块,疑似有蒂,宽约1.67cm,连于房间隔卵圆窝处。心包腔内可探及少-中量液性暗区,收缩期左室后壁后方最宽约1.05c

4、m,右室前壁前方最宽约0.70cm。超声诊断示:右心房粘液瘤考虑,心包积液(少-中量)。胸部增强CT示右心房占位(见图1)。手术所见:中等量心包积液,右房饱满,房顶可及肿瘤外侵,无心包累及,肿块蒂部宽,位于房顶,质硬,直径7cm,包膜完整,右房壁水肿增厚。予以完整切除肿瘤及瘤蒂部心房组织。病理诊断示血管肉瘤,术后第10天出院,术后5个月于外院死亡,原因不详。  例2女性,51岁。无明显诱因下出现中上腹痛3天,为持续性隐痛,无它处反射痛,伴恶心呕吐,呕吐3次,呕吐物为胃内容物。无头晕头痛,无胸闷气

5、促,无呕血黑便,无腹胀腹泻,无肛门停止排气排便,无双下肢水肿等不适。查体:血压115/59mmHg,颈静脉无怒张,心率88次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。超声心动图示:右心房内紧贴右心房外侧壁见约9.20cmx7.50cmx5.40cm中等回声团块,边界清。心包腔内见游离暗区,舒张期左心室后壁之后为11.80mm。超声诊断示:右心房实质占位,心包少量积液。心脏MR影像示:心脏外形稍增大,右心房内见一不规则团块状异常信号灶,大小约9.10cmx4.30cmx4.50cm,病变与右心房右

6、侧壁及前壁紧贴,分界不清,其心腔游离缘欠光整。MR诊断:右心房内占位,与心房右侧壁及前壁关系密切,肿瘤性病变考虑,心包少量积液。心包穿刺抽出80ml血性液体,心包液体常规提示有核细胞数1×10E9/L,中性粒细胞46%,淋巴细胞数54%。手术所见:肿块位于右心房,占据大部分右心房游离壁,向腔内生长,伴有肿块内出血,心脏肌间血肿,侵犯右心室壁、侵破心外膜,心包腔内血性积液。术中切除大部分肿块,清除血肿,并自体心包重建右心房壁。病理诊断示血管肉瘤,术后第12天出院,术后3个月于家中死亡,原因不详。 

7、 例3男性,49岁。无明显诱因下反复干咳1月余,呈刺激性干咳,无痰,无胸闷气促,无发热胸痛。既往有肺结核病史,治疗后未复发。查体:颈静脉无怒张,无声嘶,双肺呼吸音清,未及干湿性罗音。心脏听诊未及病理性杂音。超声心动图示:右心房内见3.40cmx2.50cm低回声团,边界尚清,基底较宽。心包腔内见游离暗区,舒张期右心室前壁之前0.70cm,暗区内透声好。超声诊断:右心房内占位,左心室舒张功能减退,三尖瓣轻度返流,心包少量积液。胸部X片:两肺纹理清晰,两肺内可见多发大小不等结节、团块灶,边缘尚清,内

8、部密度均匀。测其中较大一枚约2cmx1cm。病灶主要分布于两中下肺野,中外带多。胸部X片诊断:两肺多发团块影,转移首先考虑。行肺结节活检穿刺,病理诊断示血管肉瘤,患者本人及家属商量后,回当地医院化疗。  1.2方法:标本经4%甲醛固定,常规石蜡包埋切片,行HE染色。显微镜下观察肿瘤组织结构及细胞学特点。免疫组化选用抗体CD34、CD31,FⅧ,CK,TTF-1,desmin,vimentin,EMA,TTF-1(抗体均为迈新公司产品),采用Elivision二步法,DAB显色,苏木素复染,显微镜

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