原发性心脏血管肉瘤5例(发表稿)

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1、原发性心脏血管肉瘤5例刘学1,2，高长青1，龚志云1，王文瑞1，闫成雷11解放军总医院心血管外科，100853；2解放军305医院心胸外科，北京100017摘要：目的报告5例原发性心脏血管肉瘤，探讨其临床诊断及治疗。方法2004年4月—2011年4月共收治经病理证实的原发性心脏血管肉瘤5例，其中4例经手术治疗，2例完整切除。结果术后随诊3—12个月，3例未进行进一步治疗，于术后3—12个月死亡；1例复发后行2个疗程化疗，后病情进展，于术后9个月死亡；1例术后仍未满3个月；无长期存活病例报导。结论原发性心脏血管肉瘤罕见，现无有效治疗手

2、段，预后不佳。关键词:心脏肿瘤；血管肉瘤；心脏恶性肿瘤中图分类号：R732.1文献标识码：A文章编号：110478DOI：网110478PrimaryCardiacangiosarcoma:Aclinicalanalysisof5casesLIUXue,GAOChang-qing,GONGZhi-yun,WANGWen-rui,YANCheng-leiDepartmentofCardiovascularsurgery,ChinesePLAGeneralHospital,Beijing100853,ChinaCorresponding

3、author:GAOChang-qing.Email:Gaochq@yahoo.comAbstract：ObjectiveTodiscussthediagnosisandtreatmentabouttheprimarycardiacangiosarcomain5cases.MethodsTotallyfivepatientswerediagnosedasprimarycardiacangiosarcomawhichconfirmedbypathologyfromApril2004toApril2011.4casesunderwent

4、surgeryandtumorswerethoroughlyresectedin2case.ResultsThepatientswerefollowed-up3-12months,3casesdidn’tseekfurthertreatment,anddiedin3monthsto12monthsafteroperation,1patientwasrecurredandreceived2coursesofchemotherapy,thendiedatninemonthsaftersurgery,1casereceivedsurger

5、yless3months.Nolong-termsurvivalcasewasreported.ConclusionPrimarycardiacangiosarcomaisrare,however,therewasnoeffectivetreatmentexistandtheprognosisisbad.Keywords:Heartneoplasms;Hemangiosarcoma;Cardicmalignanttumor原发性心脏肿瘤的发病率极低，国外报道为0.017‰—2.8‰[1]，国内报道0.1‰—0.3‰其中大部分为良性肿

6、瘤，而心脏恶性肿瘤约占心脏肿瘤的10%—25%，其中的血管肉瘤发病更低，解放军总医院近7年来共收治5例经病理证实的原发性心脏血管肉瘤，现介绍如下。1临床资料2004年4月—2011年4月解放军总医院共收治原发性心脏血管肉瘤5例，其中男性2例，女性3例，年龄18-52岁，均经病理确诊为血管肉瘤。患者首发症状多表现为胸闷、气短，从出现临床症状至就诊时间20d—2年。临床表现：胸闷（4例），气短（3例），心包积液（3例），上腔静脉阻塞综合征（2例），腹胀（1例），腹痛（1例），头晕（1例），晕厥（1例）。手术前选择性经心脏超声、CT、MR

7、、血管造影、PET-CT均确诊为心脏占位。术前3例怀疑为恶性，1例怀疑为良性，1例因广泛转移未手术治疗。肿瘤起源于右心房3例，起源于心包1例并侵及右心房、室，起源于肺动脉瓣1例。2例达到肿瘤完整切除，2例术中见肿瘤过大或侵及范围过广仅行开胸活检。术后患者均平稳出院，无围手术期死亡。术后随访：1例于术后4个月原位复发并广泛肝、肺转移，经异环磷酰胺+顺铂化疗2个疗程后病情进展，于术后9个月死亡；3例未进一步治疗，均于术后9个月内死亡；1例术后仍未满3个月；无长期存活病例报导。附表原发性心脏血管肉瘤患者临床资料TableClinicalf

8、eaturesofPrimaryCardiacangiosarcomacasesexAge/yearPre-diagnosisTumorsize(cm)TumorlocationResectionFollow-up1F52Pulmon