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时间:2018-12-10
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1、35例BECT的临床脑电图诊断与疗效观察摘要:目的对小儿良性癫痫(BECT)患儿进行诊断、治疗及疗效监测。方法对35例BECT患儿的临床资料和视频脑电图进行分析,给予药物治疗及长期监测。结果发现35例患儿发病均与睡眠密切相关。发作间期脑电图均有一侧或双侧中央区、顶区和(或)中、后颞区棘波或棘慢复合波发放,其中25例可控制临床发作。结论伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床发作和睡眠密切相关,以学龄儿多见。关键词:BECT;视频脑电图;治疗;疗效监测伴有中央和中颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)系一类良性部分性癲痫综合征,该
2、病好发于学龄儿童,且仅在小儿时期出现,大约占儿童癲痫的16%[1],具有典型的临床表现和脑电图(EEG)特征,经过正规的抗癫痫治疗多预后良好。根据癲痫和癲痫综合征的国际分类归类为特发性部分相关性癫痫[2]。本院自2009年1月〜2012年3月诊治了BECT病例35例,现对其临床资料分析BECT患儿的录像脑电图(视频脑电图,V-EEG)、临床表现和治疗进行回顾性分析,对患儿的抗癫痫治疗效果进行跟踪随访观察,目的是对BECT的特征有更加深入的认识,有助于早期诊断和治疗。1资料与方法1.1一般资料我科癲痫门诊及病房自2009
3、年1月2012年3月收集符合BECT诊断标准的患儿35例,其中男19例,女16例。起病年龄:3岁以下2例,3〜5岁9例,5〜10岁22例,10岁以上2例,年龄2〜14岁。5例有惊厥家族史,无出生窒息史,生后发育智力均正常。2例有高热惊厥病史。1.2诊断标准按照1989年国际抗癫痫联盟所制定的癲痫综合征分类中关于儿童良性癫痫伴中央颞区棘(尖)波的诊断标准[3]。发病年龄在2〜14岁,发作常与睡眠有关,发作形式为部分性,也可全身泛化。发作期间EEG改变为背景活动正常,在中央区或中颞区出现变慢的、阴性、双向或多向棘波或尖波。
4、神经系统影像学检查正常,智力发育正常⑷。1.3临床表现30例患儿的癫痫发作与睡眠有密切的关系,其中入睡之后发作21例,清晨临醒之前发作2例,清晨临醒前及入睡均有发作5例,午睡及入睡后均有发作5例,2例在入睡及清醒期发作(仅1次)。多数在夜间发作。发作表现开始为口咽部的动作,如口唇、舌及面肌抽动,眼向一侧凝视,流口水,喉头咕咕发声,继而多表现为一侧或双侧肢体抽动,可伴有不同程度意识障碍。其中1例患儿表现半侧肢体抽搐。6例家长发现时表现为口吐白沫,意识丧失,呼之不应。发作持续时问为1〜5min的30例,5〜lOmin的4例
5、,1例持续10〜20min。发作间隔时间多数较长,从lw〜6个月不等。就诊时患儿神经系统检查正常,智能发育正常,学习成绩在中等以上,部分发作略频繁的患儿有学习成绩下降。2辅助检查2.1头颅CT或MRI检查30例患者头颅MRI及头颅CT检查均无异常。2.2视频脑电图监测采用上海群天通用电器有限公司产的PI400A-B型号的V-EEG监测系统,按国际10-20系统安放16个头皮电极,双侧耳垂电极为参考电极。电极采用镀银盘状电极,涂以导电膏,用火绵胶固定。对患儿进行3〜4hS的临床视频监测和EEG记录,并包括清醒、睡眠和各种
6、EEG诱发试验。患儿脑电背景活动正常,睡眠周期正常。清醒期EEG可见痫样放电者26例,占74.2%(26/35)。睡眠期EEG可见痫样放电者35例,占100%(35/35)。痫样放电波形特点为中央区、中颞区的棘、尖波发放,高幅负性双相棘波或尖波,其后多伴有一慢波。这种痫样放电在慢波睡眠期(包括浅、深睡两期)变得十分频繁。棘、尖波多为散发、单个出现,有时呈1至数秒钟的短程爆发。此时,在视频中见睡眠中的患儿可伴有手指、口角,躯干等部位很短暂的抽动,与睡眠肌阵挛十分相似。2.3治疗及效果确诊BECT的患儿,若就诊前发作次数<
7、2次,不影响正常学习生活,可以暂不用药观察。若3个月内发作次数>2次,则给予抗癫痫药物治疗(予卡马西平或奥卡西平,如过敏可换用拉莫三秦或丙戊酸),并对药物治疗效果进行跟踪随访。结果临床未发作而EEG仍有痫样放电者16例(占45.7%);临床未发作、EEG无痫样放电者9例(占25.7%);临床发作1个月或6个月发作1次、EEG仍有痫样放电者10例(占28.6%)。3讨论BECT是小儿癫痫中常见的一种类型,发病年龄在2〜14岁,2/3的患儿在5〜10岁间发病,其中9〜10岁最多,男孩略多于女孩。BECT确切的发病机制尚不清
8、楚,目前认为患儿出生时正常,无明确的诱发因素,很有可能是在脑的发育过程中有遗传因素所致脑损伤而造成[5]。BECT的遗传学特点有作者通过对22个BECT家族的研究发现遗传异质型,连锁分析证实70%的家系与染色体15ql4有关,但可能还有基因缺陷[6]。BECT发作多与睡眠有关,多数患儿仅在夜间发作,发作形式为部分性,可全身泛化[7
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