肺隔离症的临床与影像诊断

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1、肺隔离症的临床与影像诊断董玉敏(内蒙古阿荣旗中蒙医院CT室162750)【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)22-0443-02肺隔离症属于肺的先天性发育异常，约占所有肺发育畸形的10%。肺隔离症最初于1946由Pryce提出［1］，并从病因学方面提出了血管牵引学说，认为在胚胎初期，出于某种原因导致了主动脉分支的血管残存，牵引了一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。国内1954年首先报道2例，经进一步研究发现，肺隔离症有许多变异和合并症。一、病因和病理表现肺隔离症的形成机制尚有争议，绝大多数学者认为该病

2、是一种先天性肺胚胎发育畸形，属于支气管肺前肠畸形的一部分。由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能如正常时闭塞而持续存在，结果由主动脉分支供血，导致该段肺呼吸功能难以进行，形成肺隔离症。其引流可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。根据隔离肺与正常肺有无共同脏层胸膜分为叶内型、叶外型和混合型。叶内型肺隔离症指隔离肺与正常肺组织表面有共同的脏层胸膜，隔离肺木身并无胸膜伍裹，位于肺实质内，常位于两肺下叶的后基底段，以左肺多见，左右之比约2:1。［2］叶外型隔离肺与正常肺组织无共同胸膜，由独立的胸膜包裹，位于肺外。通常位于肺和横膈之间，也

3、可位于膈肌内和膈下，甚至可位于纵膈、心伍和后腹膜内。绝大多数肺隔离症属于叶内型，而混合型罕见。［3］在组织学上，肺隔离症为一发育不良，结构紊乱的肺实质结构，内含有发育不全的支气管壁的各种成分，通常为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。叶内型肺隔离症隔离肺与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织结构，囊内充满粘液，一般不与支气管相通。只有感染时才与邻近支气管相通，囊内可有脓液，且空气可进入囊内，形成液气囊肿。供血动脉多来自降主动脉，少数来自腹主动脉或其分支，静脉冋

4、流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉。叶外型肺隔离症为副肺叶或副肺段，被独立的脏层胸膜包裹,病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊性改变，不易引起感染，供血动脉来自腹主动脉，静脉冋流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。与隔离肺相邻的肺实质常合并局限性肺气肿和支气管囊肿，可能均属于支气管肺前肠发育畸形的一部分。此外，还可合并Jt•他畸形，如先天性膈疝、气管食管瘘、异位肺静脉引流等。二、临床表现肺隔离症可见于各年龄组，新生儿可因异常的动脉和静脉直接相通引起左向右分流而至充血性心力衰竭和肺水肿。较人儿童在临床上因呼吸困难而引起注意。约2/3的病例

5、在10岁以后首次出现症状。临床上以20岁左右的年轻人发病居多，男女发病无明显差别，大多表现为呼吸道感染症状，可奋发热、咳嗽、咳痰、胸痛，其至痰中带血等症状，典型病例在M—肺区域内反复发生感染，伴上述呼吸道感染症状。三、影像学表现（一）X线：叶内型肺隔离症表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密影,少数为分叶状或三角形，密度均匀，边缘清楚，苏下缘多与膈相连。合并感染吋，病灶大小可随病理演变改变。感染时病灶可增大，且边缘模糊不清，经抗感染治疗后病灶又可缩小，边缘也变清楚，也可因纤维化而形成向外牵拉的夹角。但病变长期不消失，反复感染后周围的支气管可发

6、生扩张。叶外型肺隔离症表现为左下叶后基底段部位的软组织密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均匀，合并膈疝者并不少见。单纯根据X线表现难以确诊。（二）CT表现：各类肺隔离症的表现差异较大，但有一些共同的特征。1、常见的发病部位：叶内型常发生于两肺下叶后基底段，尤其好发生于左下肺后基底段。叶外型好发于肺底和膈肌之间，亦常发生于椎旁，偶可发生于膈肌、纵隔和后腹膜等部位。2、异常的供血动脉：肺隔离症主要由主动脉及其分支供血。叶内型通常由胸主动脉供血，叶外型由腹主动脉上部供血。采用CT动态增强检查可明确异常供血动脉的开Ul，供血动脉管径范围为5-20m

7、m。少数由其他动脉分支供血，如由膈动脉、肋间动脉、锁骨下动脉、脾动脉及肾动脉供血。3、形态和密度：(1)单房或多房状的囊性肿块：其大小、形态各异，可呈团块状、分叶状、椭圆形或分叉状等，内为液性成分，囊壁厚薄不等，和炎症感染冇关，伴冇感染时可稍厚，炎症吸收后可变薄。感染后病灶可与支气管相通形成液-气平面或液-液平面。可因炎症病灶边缘模糊不清。(2)囊实性肿块：病灶由液性和实性成分构成，增强检査实性部分强化明显。(3)实性肿块：呈单发或多发的软组织肿块或结节，病灶大小不一，有明显强化，边缘可光整，亦可不规则。(4)局部肺野内增多增粗的血管结构

8、，无囊性或实性肿块。这种类型少见。4、边缘及周围肺组织改变：由于反复感染及修复等病理过程，绝大多数肺隔离症边缘显示呈索条状，与正常肺组织分界不清，处于感染期吋，周围可呈斑片状渗出病变。周围肺组