川崎病不完全病例误诊原因探讨

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1、川崎病不完全病例误诊原因探讨附56例报告王树立(河南省夏邑县人民医院儿科476400)【中图分类号】R322.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0201-02【摘要】目的探讨不完全川崎病临床特点及误诊原因，提高认识，达到早期诊断，早期治疗，减少心血管并发症的发生。方法对2006年8月-2012年8月间收治的56例不完全川崎病的临床表现进行总结和分析。结果发病年龄多为6个只以上的婴幼儿，男孩发病率高于女孩，临床表现多为发热大于5天伴咳嗽，均有冠状动脉损害。结论不完全川崎病亦多发于6个月以上的婴幼儿，早期行冠状动脉超声

2、检查利于早期诊断。【关键词】不完全川崎病临床表现误诊皮肤粘膜淋巴结练合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病(KawasakidiseaseKD),7浩一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，可形成冠状动脉瘤或扩张，冠状动脉狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，并可能为成人缺血性心脏病的危险因素之一［1］。不完全KD由于比典型KD少了1〜2项主症，更易被忽视而导致延误诊断，失去早期治疗的时机。

3、现就我院儿科2006年8月至2012年8月入院时诊断不明、最后确诊为不完全KD的56例病例进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识，预防冠状动脉病变的发生和发展，今年一步提高治愈率。1资料与方法1.1一般资料木组56例，男38例，女18例；10月-1岁10例，年龄1〜3岁18例，3〜5岁20例，5岁以上8例。全部病例均符合不完全KD的诊断标准，即患儿只有发热5d以上，仅具有2或3项主要症状，但有典型冠状动脉病变者或不伴有典型冠状动脉病变且排除猩红热、药物过敏综合征、脓毒症、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹等。1.2临床表现具体表现见表

4、1。表1不完全川崎病临床表现1.3辅助检查白细胞增高56例[（12.2〜28.7）×109/L];血小板升高48例,艽中（300〜400）×109/L21例，（400〜700）×109/L39例，予8〜14d出现，呈进行性升高；血沉增快36例，有14例>100mm/h;C反应蛋白升高42例，最高90mg/L;肌酸激酶、肌酸激酶同工酶升高32例，ALT升高18例。心电图ST-T段改变24例，心脏超声冠状动脉扩张16例，范围在3〜5mm之间。1.4治疗均给予大剂量静脉丙种球蛋白（MG>lg/kg，2d内注射。

5、同吋给予U服阿司匹林，剂量为30〜50mg?kg-l?d-l，直至热退3d开始减量，14d以后减量至3〜5mg?kg-l?d-l,直至出院后继续服用，待血沉、血小板等生化指标完全正常后停用。若有冠状动脉损害，则使用至冠状动脉恢复正常。对冇血小板升高者，冋吋U服双嘀达莫3〜5mg/L。16例宵冠状动脉扩张的患者通过门诊随访3〜6个月均恢复正常，随访至今未见冠状动脉病变出现2讨论关于KD的诊断KD又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种病因未明，以变态反应性全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病。主要症状有发热、皮疹、粘膜改变、颈淋巴结炎

6、和肢端改变，婴幼儿多见，由于常冇严重的心血管病变而受到重视。近年来，我国KD患儿增多，发病率是风湿热的2〜3倍，成为小儿主要的继发性后天性心脏病之一。本病诊断以临床表现为依据，符合日本MCLS研究委员会1984年所修订的6项诊断标准中的5项或冇心脏冠状动脉病变吋具备4项，诊断即成立。近年来，轻型及不完全KD病例有增加趋势，约占10%〜20%，特别是小婴儿，仅有2〜3项主要症状，皮疹及颈淋巴结肿人少见，但冠状动脉病变与典型病例相似，应引起重视。此综合征缺乏特异诊断方法，加上不完全病例的存在，给诊断带来一定的闲难，须与其他发热出疹性疾病、感染性疾病以

7、及其他结缔组织性疾病、心脏疾患相鉴别。从本结果来看，56例不完全KD患儿中，除发热症状外，40例具有3项主症，16例具有2项主症，首发症状往往以低热出现，易被忽视，当发生唇红干裂、结膜充血才做出诊断。大多数病例肛周脱皮的出现均早于指趾端膜状脱皮，多数出现在发病第1周内，可作为早期诊断本病较为重要的指标［2］。实验室检查示白细胞升高，血沉增快，C-反应蛋白升高不及典型KD。由于KD的诊断主要是靠临床表现，缺乏特异的实验试指标及检测手段，故早期难于做出诊断，易造成误诊和漏诊。本组56例入院吋误诊为急性上、下呼吸道感染33例，传染性单核细胞增多症9例，

8、传染性肝炎6例，败血症12例。误诊原因及教训①医生对本病缺乏认识，一旦发现持续高热，血白细胞高及明显的呼吸道表现易考虑为败血症、肺炎等，