不完全川崎病的诊断.ppt

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1、川崎病的诊治几个问题的新认识川崎病(KawasakidiseaseKD)概念又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。基本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄是儿童后天性心脏病常见原因。发病机制的新认识川崎病的发病机制1.微生物毒素类超抗原介导机制2.细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用3.T细胞介导的免疫应答机制4.血管内皮功能障碍5.血管基质的代谢紊乱6.血小板活化7.KD与基因多态性（一）免疫亢进　免疫调节异常单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞、血小板等激活，分泌各类细

2、胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等；免疫系统紊乱（二）热休克蛋白（heatshockprotein，HSP）　人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎（三）淋巴细胞凋亡延迟　研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化典型川崎病主要症状认识要点典型川崎病的主要症状发热皮疹口腔粘膜改变双眼球结膜充血肢端改变颈部淋巴结肿大发热发热多为高热（39-40℃）为稽留热或弛张热度热程持续5天以上抗生素治疗无效不具发热表现的KD患儿比例极低，（有0．3％无发热。）皮疹常在发

3、病后2-3天出现多形性皮疹，面部、躯干部较肢体近端明显可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹，无疱疹及结痂皮肤病灶skinlesions皮疹融合口腔粘膜改变口唇干红、皲裂、出血杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡双眼球结膜充血1.起病第3-4天出现2.为一过性3.非渗出性或化脓性，无渗出物，无疼痛、畏光表现4.裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎川崎病面容肢端改变急性期手足硬肿，掌、足底潮红，指趾端红斑，伴疼痛，在手掌与腕关节或足底与踝关节之间，可见明显的分界线；第2周从甲床移行处膜状蜕皮，蜕皮可扩展到整个手掌或足底，呈“手套”或“袜套”样，

4、重者指、趾脱落。颈部淋巴结肿大多为单侧或一过性非化脓性无痛性不伴红肿或波动感直径大于1.5cm心血管表现心脏及冠脉受累多在病程1~6周，小于6个月或大于9岁的患儿更容易出现冠脉损害，冠脉损害多在病程第2~4周，也可见于疾病恢复期冠脉动脉瘤、冠状动脉狭窄、心肌梗死其他部位动脉病变：肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉或腋动脉冠状动脉瘤动态超声图冠状动脉病变高危因素1）1岁以内男孩2）发热持续2周以上或体温正常48小时后又发热3）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大或心电图异常。4）ESR增快，达100mm/h，或持续增快达4周5）血细胞比容<0.35，WBC>12×109/L，血小板计数低

5、于2×109/L6）血清白蛋白<30ｇ/L，CRP>80mg/L，TNF－ａ明显升高。典型川崎病的诊断发热5天或以上，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期肿胀，恢复期为脱屑)、皮疹、非化脓性颈淋巴结肿大、可确诊为川崎病如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。(各个器官、组织受累数目、顺序、程度的不同）日本与美国的典型KD诊断标准大致相同，有微小差异：日本标准将发热与其他5项主要

6、临床表现整合一起日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，美国标准则将发热单列为必备诊断条件；美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热5天时亦可明确典型KD诊断。不完全川崎病与不典型川崎病区别不完全川崎病的定义概念：不完全川崎病则是指发热5天以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉病变。不完全川崎病定义的要点不完全KD是指主要症状数目少（皮疹、结膜充血为主）、症状是典型KD发生率10～36%（国外）、19.4%(国内）（6个月以下）婴儿发生KD较高（28%）发生冠状动脉病变较高（2

7、0%）不完全KD患儿接受IVIG治疗较晚（10天）实验室检查的炎症指标与典型川崎病是相似不完全性川崎病的诊断又分两种情况(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(ⅣIG)治疗；(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予ⅣIG治疗。不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，可避免诊断的扩大化，但也造成疾病漏诊。在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。50%以上的川崎