抗淋巴细胞球蛋白联合环孢菌素ａ治疗重型再生障碍性贫血

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1、抗淋巴细胞球蛋白联合环孢菌素Ａ治疗重型再生障碍性贫血陈任安,刘利,郝淼旺,刘强,梁英民【关键词】再生障碍性贫血；抗淋巴细胞血清；环孢霉素Ａ　　Antilymphocyteglobulinbinedentofsevereaplasticanemia【Abstract】AIM:Toobservetheeffectofantilymphocyteglobulin(ALG)binedentofsevereaplasticanemia(SAA).METHODS：Thirteenpatientsg／(kg・d)，onceadayfor5d]，andCsA3-5m

2、g／(kg・d)onths.Theregulationofthedosagesdependedontheconcentrationchangeofserumcreatinineandbilirubin.RESULTS：Tencasesatologicchangeonth,ThemeantimeoftheterminationofRBCandPLTinfusionaintainabasiclifeafter3months.Somesideeffectsoccurredduringtherapy.CONCLUSION:TheouteofALGandCsA

3、binationtreatmentforSAAisfavorable.【Keyia；antilymphocyteserum；cyclosporineA【摘要】目的：观察抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢菌素A(CsA)联合治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法：SAA患者13例,联合使用ALG10mg/(kg・d)静脉输注，1～5d；CsA3～5ｍｇ/(kg・d)口服，31d开始使用，疗程3mo，根据血清肌酐及胆红素浓度调节剂量.结果：目前存活患者10例，死亡3例.治疗1mo内即有血液学反应，脱离红细胞以及血小板输注的中位时间分别为52d和44d

4、.治疗3mo血象可以满足基本生活需要.在治疗期间有少量并发症发生.结论：ALG联合CsA治疗SAA疗效明显.【关键词】再生障碍性贫血；抗淋巴细胞血清；环孢霉素Ａ重型再生障碍性贫血(severeaplasticanemia，SAA),病情进展迅速，预后凶险.目前认为造血干细胞内存在缺陷和免疫机能异常是本病的主要发病因素，免疫因素越来越被人们所重视.随着免疫抑制剂的广泛应用，SAA的疗效及预后有了很大改善.我们用抗淋巴细胞球蛋白(antilymphocyteglobulin，ALG)联合环孢菌素A(cyclosporinA，CsA)治疗SAA患者,旨在进

5、一步探讨其临床疗效.1对象和方法1.1对象200001/200504第四军医大学唐都医院血液科收治SAA患者13(男8,女5)例，年龄7～55岁.全部患者均符合我国现行SAA诊断标准〔1〕.患者入院前病程2～26（平均16）d;g／kg，分2～3次口服，疗程1～2a.根据CsA血药浓度、血肌酐、胆红素水平调节剂量，明显有效后逐渐减量至1～2mg／(kg・d)，维持治疗1～2a；同时做ALG治疗前准备：①保护性隔离；②口服黄连素0．3g，3次／d，制霉菌素50万U，3次／d，以减少肠源性感染机会，有感染发热者，选用敏感抗生素治疗至感染控制；③成份输血：

6、出血症状明显者予以血小板输注，贫血症状严重者予以压积红细胞输注.应用ALG(武汉生物制品所，猪源)皮试阴性后，剂量为15～20mg／kg，iv，5d，具体用法：先将甲基强的松龙500mg提前5min滴注，然后将ALG加入9g/L氯化钠500mL内滴注.ALG开始滴速5～10滴／min，观察10～30min后如患者无超敏反应可渐加快滴速，但一般不超过20～25滴／min.治疗期间为了克服ALG对血小板的消耗，可给予新鲜血或血小板输注.治疗结束后继续应用地塞米松或泼尼松1mo，并逐渐减量，以减轻ALG引起的超敏反应.确诊后辅助治疗:立即给予康力龙6mg／

7、d或安雄80～120mg／d，分2～3次口服，疗程1～2mo；治疗期间酌情成分输血，o后血象可以满足基本生活需要.脱离红细胞以及血小板输注的中位时间分别为52(10~94)d和44(4~84)d.表1SAA治疗期间生存患者10例外周血的变化2.3骨髓的变化治疗前均行多部位穿刺，全部病人骨髓增生低下或重度低下，巨核细胞数5个；治疗后3mo存活患者骨髓增生为活跃或明显活跃者8例，增生低下者2例，巨核细胞数>10个者7例.2.4药物不良反应CsA不良反应：6例肝功能受损，转氨酶升高；2例肾功能受损,肌苷升高；经对症处理、减少CsA剂量甚至停药后,肝、

8、肾功能渐恢复；4例牙龈增生;3例出现多毛症，疗程结束后，自行消失；未出现高血压、高血脂.ALG不良反应：3例