合并骨髓坏死的髓系抗原及ph染色体阳性b急性淋巴细胞白血病一例

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1、合并骨髓坏死的髓系抗原及Ph染色体阳性B急性淋巴细胞白血病一例作者：林如峰，李建勇，陆化，吴雨洁，仇海荣，肖冰，张建富，杨慧【摘要】　　为加强对骨髓坏死（BMN）的病因及病理过程复杂性的认识，了解髓系抗原阳性（My+）及Ph染色体阳性(Ph+)的B急性淋巴细胞白血病(ALL)临床表现的多样性，报道分析了1例以BMN为首发症状的My+Ph+B-ALL并进行讨论。结果表明：该病例临床特征复杂而多样，通过骨髓涂片和活检，免疫分型，染色体核型分析及FISH明确了诊断。积极治疗原发病改善了患者的预后。结论：My+Ph+B-ALL并发BMN是一种罕见疾病，应采取多种方法检查明确诊断并积极

2、治疗。【关键词】骨髓坏死；Ph染色体；髓系抗原；急性淋巴细胞白血病　　BoneMarroosomeandMyeloidAntigensPositiveBAcuteLymphoblasticLeukemia——ACaseReport　　AbstractManydiseasescausebonemarrophocyticleukemia.ToexploretheplexityofthepathogenesisandpathologyofBMNandunderstandthemultiplicityofclinicalfeatures，acaseofPhiladelphiachro

3、mosomepositive(Ph+)Bacutelymphoblasticleukemia(ALL)expressingmyeloidantigensultiplex，thediagnosisedbyusingbonemarroearandbiopsy，immunophenotypeanalysis，conventionalcytogentticsandfluorescenceinsituhybridization(FISH)，theprognosisofpatientsimprovedbyactivetreatmentforprimarydisease.Inconclus

4、ion，thePh+BALLexpressingmyeloidantigenedbyusingmultiplemethods，andtheactivetreatmentsshouldbeperformed.　　Keyarroosome；myeloidantigen；acutelymphoblasticleukemia骨髓坏死（bonemarromHg。神志清，精神疲软，轻度贫血貌，胸骨压痛（+），呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心脏听诊无异常。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛，左侧髋骨轻度压痛，双下肢无水肿，神经系统检查（-）。入院时血常规检测：PO均不表达，

5、髓系抗原积分2.0分（<2.5），B淋系抗原积分4.0分（≥2.5）(图2)。染色体检查为正常女性核型：46，XX［20］，采用双色双融合探针和间期荧光原位杂交技术（fluorescenceinsituhybridization，FISH）发现bcr/abl融合基因阳性细胞8.4%（图3）。诊断为Ph+My+的急性B淋巴细胞白血病并发骨髓坏死、.继发性甲状旁腺功能亢进。予长春新碱、泼尼松（VP）方案化疗后10天血象开始好转，N表现为骨髓结构的破坏及胶体样变［1］。BMN不是一种独立的疾病，往往由其他疾病继发产生。既往我们报道的该患者以发热、肌肉酸痛为首发症状入住我院风湿

6、科，开始以地塞米松治疗症状稍好转。据全血细胞进行性减少、骨髓穿刺形态检查和病理活检的结果，考虑为急性白血病并发BMN。骨髓涂片见大量坏死组织，原始细胞POX（-），PAS（-），拟诊急性淋巴细胞白血病。流式细胞术免疫分型白血病细胞都表达B淋巴细胞标记，积分4.0分（≥2.5），故为B细胞急性淋巴细胞白血病，白血病细胞同时又表达CD13及CD33、积分2.0分（<2.5），诊断为髓系抗原阳性的B细胞急性淋巴细胞白血病(My+B-ALL)。核型分析未发现Ph染色体，FISH发现bcr/abl融合基因阳性。故根据细胞形态学、细胞化学、免疫表型和细胞遗传学结合分子遗传学特征，该

7、患者最终诊断为Ph+My+B-ALL。既往