合并骨髓坏死的髓系抗原及ph染色体阳性b急性淋巴细胞白血病一例论文

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时间:2018-07-07

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1、合并骨髓坏死的髓系抗原及Ph染色体阳性B急性淋巴细胞白血病一例论文.freelosomeandMyeloidAntigensPositiveBAcuteLymphoblasticLeukemia——ACaseReportAbstractManydiseasescausebonemarrophocyticleukemia.ToexploretheplexityofthepathogenesisandpathologyofBMNandunderstandthemultiplicityofclinicalfeatures,ac

2、aseofPhiladelphiachromosomepositive(Ph+)Bacutelymphoblasticleukemia(ALL)expressingmyeloidantigensultiplex,thediagnosisedbyusingbonemarroearandbiopsy,immunophenotypeanalysis,conventionalcytogentticsandfluorescenceinsituhybridization(FISH),theprognosisofpatientsimp

3、rovedbyactivetreatmentforprimarydisease.Inconclusion,thePh+BALLexpressingmyeloidantigenedbyusingmultiplemethods,andtheactivetreatmentsshouldbeperformed.Keyarroosome;myeloidantigen;acutelymphoblasticleukemia骨髓坏死(bonemarromHg。神志清,精神疲软,轻度贫血貌,胸骨压痛(+),呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心脏

4、听诊无异常。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾无叩击痛,左侧髋骨轻度压痛,双下肢无水肿,神经系统检查(-)。入院时血常规检测:PO均不表达,髓系抗原积分2.0分(2.5),B淋系抗原积分4.0分(≥2.5)(图2)。染色体检查为正常女性核型:46,XX[20],采用双色双融合探针和间期荧光原位杂交技术(fluorescenceinsituhybridization,FISH)发现bcr/abl融合基因阳性细胞8.4%(图3)。诊断为Ph+My+的急性B淋巴细胞白血病并发骨髓坏死、.继发性甲状旁腺功能亢进。予长春

5、新碱、泼尼松(VP)方案化疗后10天血象开始好转,N表现为骨髓结构的破坏及胶体样变[1]。BMN不是一种独立的疾病,往往由其他疾病继发产生。既往文献报道中以恶性肿瘤并发BMN最常见,占病因的90%,而恶性血液肿瘤达60%,其他转移性肿瘤为30%[1]。血液肿瘤中,又以急性淋巴细胞白血病最常见,髓性白血病次之。非肿瘤疾病中,重度感染被认为与BMN关系密切,但其中一部分病人被发现存有潜在的恶性肿瘤,故增加了感染与BMN关系的复杂性。弥散性血管内凝血(DIC)患者由于易有血栓形成影响微血管循环而导致缺血、缺氧,并发BMN[2]

6、。另外,营养不良性贫血、药物等所导致的BMN也有过少量报道。我们报道的该患者以发热、肌肉酸痛为首发症状入住我院风湿科,开始以地塞米松治疗症状稍好转。据全血细胞进行性减少、骨髓穿刺形态检查和病理活检的结果,考虑为急性白血病并发BMN。骨髓涂片见大量坏死组织,原始细胞POX(-),PAS(-),拟诊急性淋巴细胞白血病。流式细胞术免疫分型白血病细胞都表达B淋巴细胞标记,积分4.0分(≥2.5),故为B细胞急性淋巴细胞白血病,白血病细胞同时又表达CD13及CD33、积分2.0分(2.5),诊断为髓系抗原阳性的B细胞急性淋巴细胞白

7、血病(My+B-ALL)。核型分析未发现Ph染色体,FISH发现bcr/abl融合基因阳性。故根据细胞形态学、细胞化学、免疫表型和细胞遗传学结合分子遗传学特征,该患者最终诊断为Ph+My+B-ALL。既往文献报道BMN多发生于淋巴细胞肿瘤[1]。Ph+My+B-ALL并发BMN的文献未见报道。Ph染色体阳性[3,4,5]、BMN[2]均是预后不良的重要因素,二者共存更增加了疾病的复杂性。有研究认为,尽管BMN是一种严重的病理变化,但积极治疗原发病后,有可能改善其预后[5,6]。该患者在经过化疗后出院前除轻中度贫血外,白细

8、胞、血小板已恢复正常。但其复杂的原发疾病对预后的影响需进一步观察。该患者诊断为带髓系标记的B急性淋巴细胞白血病,应与近年来报道较多的双表型白血病鉴别。Ph染色体阳性原始细胞被认为是一种较早期的细胞,可向淋系、髓系分化,ALL同时表达髓系抗原多见[8],双表型白血病中Ph染色体阳性有很高的比例[9]。本例患者髓系抗原积

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