肝性脑病 8版10

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1、肝性脑病hepaticencephalopathy安徽医科大学第一附属医院消化内科胡乃中肝性脑病定义定义肝性脑病（hepaticencephalopathy,HE）是肝功能衰竭或门体分流引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统神经精神综合征概述多发生在肝病严重阶段，最常见于终末期肝硬化如肝脏疾病或门体分流异常得以纠正，肝性脑病基本可以得到逆转，但易反复发作发病机制是多因素的，与脑组织暴露于肠道来源的毒素有关涉及的多种神经毒素中，氨是重要一员病因各种肝病的晚期严重阶段肝硬化终末期尤其是乙肝后肝硬化门体分流术后重症肝炎和急性暴发性肝衰竭中毒性肝炎药物性肝炎原发性肝癌严重胆道感染分类A

2、型（HE伴急性肝衰）急性肝功能衰竭—HE2周内出现亚急性肝功能衰竭—HE2~12周出现B型（HE伴门体旁路）单纯门体血液循环紊乱，无明确肝细胞病C型（HE伴肝硬化和门脉高压和/门体分流）发作性HE（有诱因、自发性和复发性）持续性HE（轻、重、治疗依赖）轻微HE（minimal亚临床HE）发病机制发病机制是多因素的，与脑组织暴露于肠道来源的毒素有关多种学说与假说，尚无一种令人满意的学说解释肝脏异常、神经系统的紊乱和临床表现之间关系三个重要的环节肝功能损伤/或门体分流病理生理基础存在循环毒素的产生突破血脑屏障的循环毒素对脑功能的损害发病机制共同的有关发病机制的概念HE是由一些对神

3、经功能起重要作用的物质引起，这种物质在正常情况下被肝脏有效代谢这些有毒物质生成场所无疑是肠道门体分流这一循环紊乱发挥了关键性作用主要影响的是由肝脏清除的肠道来源物质的浓度几种不同的毒素在不同层面对神经功能产生影响每一种毒素的相对重要性及其影响部位受到不同因素的调节发病机制神经毒素-公认的毒素氨是HE发生的重要因素氨是由肠道产生门静脉内氨的浓度高在HE病人体循环和脑脊液中氨浓度高某些诱因引起血氨高减少血氨水平是临床上有效的治疗策略发病机制学说氨中毒学说ammoniaintoxicationhypothesis肝脏功能严重受损时，尿素合成发生障碍，致使血氨水平升高增高的血氨通过血

4、脑屏障进入脑组织，主要干扰脑细胞的功能和代谢，对神经传导抑制,引起脑功能障碍多数假说认为氨、多种协同作用的神经毒素、假性神经递质、支链氨基酸与芳香族氨基酸失衡以及GABA/BZ等毒素通过血脑屏障是大脑功能障碍的原因发病机制学说血氨生高肝功能衰竭时血氨来源和去路发生异常肝将氨合成尿素的能力减退门体分流又使肠道的氨未经肝脏解毒直接入体循环NH4NH3的互相转化受PH梯度的影响当结肠PH﹤6NH3从血液→肠腔NH4当结肠PH﹥6NH3从肠腔→血液低氯低钾碱中毒时游离的NH3增加发病机制学说γ-氨基丁酸与苯二氮卓（GABA/BZ）受体复合体肝功能衰竭时，GABA多地通过肝脏或绕过肝脏

5、进入体循环，使血中GABA浓度增高，通过血脑屏障进入中枢神经系统，导致神经元突触后膜上的GABA受体增加并与之结合GABA受体和BZ受体紧密连接形成GABA/BZ受体复合体其中任何一种被激活使细胞外氯离子内流，神经元即呈超极化状态，造成中枢神经系统功能抑制发病机制学说假性神经递质（falseneurotransmitter）蛋白质在肠道分解，苯丙氨酸和酪氨酸经肠道中细菌脱羧酶的作用生成苯乙胺和酪胺→门静脉酪胺、苯乙胺由血液→脑组织，经脑细胞内非特异性β-羟化酶作用→形成鱆胺、苯乙醇胺鱆胺、苯乙醇胺的化学结构与去甲肾上腺素和多巴胺等正常神经递质结构相似，但其生理效应远较正常神经

6、递质为弱，故称假性神经递质发病机制学说色氨酸游离的色氨酸透过血脑屏障在大脑中产生5-HT等抑制性神经递质氨基酸不平衡学肝硬化失代偿期血浆芳香族氨基酸增支链氨基酸减少，进入脑组织假性递质增加发病机制诱因—增强循环毒素作用门体侧枝分流；脑易感性增加上消化道出血高蛋白饮食强烈利尿大量放腹水低钾低氯性碱中毒感染镇静安眠、麻醉药便秘手术氮质血症/尿毒症低血糖酒精呕吐，腹泻门V、肝V阻塞临床表现精神和神经功能紊乱的一系列临床表现临床谱宽泛根据病因、病期、程度、诱因等表现不同临床表现精神症状智力人格障碍性格行为异常痴呆意识障碍神经肌肉障碍扑翼样震颤反射亢进肌阵挛临床表现-分型急性肝性脑病慢

7、性肝性脑病（C型）有明显诱因多见于肝硬化，门体分流术后的慢性门体分流，慢性肝功能衰竭亚临床肝性脑病（隐性肝性脑病，轻微性肝性脑病）临床无肝性脑病异常表现一般常规辅助检查无异常发现特殊的智力心理测验和脑干诱发电位异常临床表现分期依据意识障碍、智力、人格，行为及神经肌肉障碍，EEG改变分期肝臭，黄疸，出血倾向，脑水肿分期症状神经体征扑翼样震颤脑电图智力测验0(轻型)——正常无+1(前驱期)轻度性格改变,行为失常—少有引出正常+2(昏迷前期)意识错乱,睡眠障碍,行为失常腱反射亢进,踝阵挛阳性,Babinski