brugada 综合症心电图特点探讨

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1、Brugada综合症心电图特点探讨【】R541.7【】A【】1672－3783(2011)11－0243－01　　　　【关键词】Brugada综合症；遗传学；心律失常；猝死Brugada综合征（BS）的诊断基于临床，S5A编码于钠离子通道的а亚单位，是目前所知的唯一Brugada?综合征的致病基因。6年前发现的第2个致病基因位点，已于去年确定了第二个致病基因（GPD1L）。Brugada综合征是一类原发性心脏电异常，在部分地区Brugada综合征是年轻人猝死的首要原因。其恶性室性心律失常发生率高达40～60%。1992年由Brugada兄弟首先报道，因此命名。Brugada综合征引起

2、的猝死多发生于安静及夜间睡眠时，有别于其他情况下引起的猝死，如长Q-T?间期综合征以及心律失常性右心室心肌病。从目前具有的大量S5A的遗传学测试结果，表明20-25%的BS患者有该基因突变。诊断为BS的多数患者，他们父母的一方也是该病患者。患者的每一个孩子有50%的几率遗传来自父母的基因突变。　　1Brugada综合征的定义　　Brugada?综合征是以心电图上右胸前导联V1～V3?导联ST?段抬高异常，心脏结构正常的临床及心电图综合征，具有多形性室速或室颤引起晕厥或猝死的危险。　　2Brugada综合征的特征性　　心电图改变右胸导联J波抬高呈不典型右束支传导阻滞型，伴ST段抬高，可

3、分为3?型：①Ⅰ型心电图表现：V1～3至少一个导联ST段呈穹窿样抬高(≥2mV)，随之为明显的负向T波；②Ⅱ型：V1～3至少一个导联ST段呈马鞍型抬高（≥2mV）；③Ⅲ型：ST段呈马鞍型抬高但＜1?mV。Ⅱ型、Ⅲ型可不伴有T波倒置。以上3型之间可相互转换或者变为完全正常的心电波形。　　3病因　　Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，呈常染色体显性遗传，病变基因定位于编码心肌细胞膜钠通道а亚单位的SGN5A基因，这也是目前与该综合症研究比较广泛和确切的一个基因。SGN5A基因突变导致的Brugada综合征约占全部患者的25%，并不是导致Brugada?综合征的唯一基因。突变

4、后的钠通道失活减速，容易产生２相折返。　　4可能机制　　Brugada综合征中2相复极期各层间的电位差可能是ST段抬高的真正原因，而复极早期（1相复极期）各层间的电位差与J波的形成有关。1相复极期电位差与瞬时外向钾电流（Ito）通道有关，Ito在心外膜相对较强而心内膜相对较弱。　　5临床表现　　临床主要表现为多形性室速，室颤和心性猝死。猝死常是首发而且是唯一的临床表现。该病得平均年龄在40岁左右。绝大多数病例的猝死发生在夜间休息时，部分患者猝死发生前可有迷走神经或交感神经张力的突然升高，部分患者在室颤发生后一周有交感神经紧张度的异常增高。可有猝死的家族史，猝死事件的发生率高达75%，

5、30%左右的患者最终发生心源性猝死。埋藏式心律转复除颤器（ICD）对绝大多数有症状的患者有积极的治疗作用。目前，随着临床医生和心电工对该综合症认识的加深，利用遗传学检测可对Brugada综合征这种病例的检出率逐渐增加，还有助于患者的个体化治疗。