brugada综合症的认识及进展

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1、Brugada综合症的认识及进展心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。1流行病学Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。Brugada兄

2、弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。1998年又报道了63例。1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。2发病机制2.1多形性室心动过速Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。2.2ST段抬高有关

3、ST段抬高有多种解释。目前，多数学者认为ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。2.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失

4、区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。3临床表现及心电图特征男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。本病常有家族史，常以晕厥和猝死为首发症状，发作前无征兆，多发生于夜间睡眠时，心电监测和动态心电图监测几乎都为多源性室性早搏，多形性室性心动过速或心室颤动。心电图特征：（1）右胸导联（V1-V3）QRS波群终末部分为正相R＇波，且R＇>R；（2）V1-V3ST段抬高，但不形成单向曲线，呈右束支传导阻滞图形；（3）可有不同程度右束支传导阻滞；（4）Q-T

5、正常或缩短；（5）对应导联不出现ST段压低；（6）上一肋心电图以上表现更明显；（7）4诊断与鉴别诊断4.1特发性J波异常（1）体表心电图各导联均可出现巨大J波，但小于R波，无ST段抬高和T波倒置；（2）反复发作室性心动过速或心室颤动，晕厥甚至猝死；（3）发作时多为多形性室速或室颤；（4）无引起心室颤动的相关心脏异常；（5）J波在静滴利多卡因或应用地高辛后消失，但停药后出现。4.2长Q-T间期综合症心电图Q-Tc期>0.44s，临床上可伴有或不伴有耳聋，发作时为尖端扭转型室性心动过速，Brugad

6、a综合症Q-Tc间期正常或缩短，发作时为室速或室颤。4.3急性前间壁心肌梗死有时呈右束支传导阻滞型，右胸导联Q波，ST段凸面向上抬高呈典型单向曲线，而非下斜型抬高，且有动态演变。4.4特发性心室颤动如能转复，常可见到典型的Brugada综合症心电图改变，则可确诊。但需注意隐性Brugada综合征，否则为特发性心室颤动。4.5急性心包炎一般不呈右束支传导阻滞型，ST段抬高，不呈下斜型，呈凹面向上，T波直立，涉及大部分R波为主的导联。5鉴别诊断试验