Brugada综合症的认识及其临床进展ppt课件.ppt

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1、Brugada综合征的认识及其临床进展引言1992年西班牙著名医生BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检查、生化检查、心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心脏病,但心电图却表现为:右束支传导阻滞和V1－V3导联ST段抬高、QT间期正常，Brugada认为这是一种特殊类型的室速。1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病征命名为Brugada综合征。此后,世界各地陆续已有数千例类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多,为了提高对本病的认识，现加以浅述。Brugada二兄弟1992年Brugada在美国心脏病杂志发表《右

2、束支阻滞、V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志》最初报导的其中一例波兰患者发病概况1,发病率：尚不清楚，约5/万。2,主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。3,猝死平均年龄：41岁左右，多为男性,4,病死率：泰国40人/10万,为该地区年轻人第2位死亡原因,仅次于第1位交通事故。5,过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。6，Brugada波检出率：Ⅰ型　12/万Ⅱ＋Ⅲ型　58/万Brugada综合征心电图特点：三联征右束支阻滞（

3、完全或不完全性）Ｖ1－V3ST抬高（≥2mm）下斜形马鞍形混合型3.T波倒置右束支阻滞产生的根源目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现）病理性：理由：部分患者ST段正常化后，右束支阻滞仍然存在。支持传导系统存在病变。功能性：理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞的图形亦随之消失。提示可能是一种功能性的心电图改变。Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高V1导联呈右束支阻滞伴有STV1－V2段下斜型抬高Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高V1导联呈右束支阻滞伴有STV1－V2段马鞍型抬高Brugada综合征心电图表混合型抬高ST段：V1－V2呈下斜型抬高V

4、3呈马鞍型抬高病例1患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。入院时：BP120/80，心率81次/分,心肺听诊正常。血脂及电解质、心脏X线胸片、心超、头颅CT无异常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？病例1入院后第3天夜间突然牙关紧咬,头后仰,双手握拳,口吐白沫,开始抽搐,意识丧失。心电监护示：室颤（由粗颤变细颤）。经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。病例2男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏X线胸

5、片、超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。入院后ECG及心电监护如下：病例2－－入院10小时突然抽搐病例2：入院7天后植入ICD记录的室颤Brugada波与心律失常1，室性心律失常（占多数）:电风暴!!!主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作时有自限性（短时间内可自行终止）。表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。2，其它异常房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。Brugada综合征：阵发性心室颤动Brugada综合征：阵发性心室颤动临床表现1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发）特点：发作前无先兆症状，多在夜间睡眠状态发生平素

6、无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状2，无症状者：体检发现异常ECG猝死者家系调查中发现异常ECG（遗传）3，发作时心电图几乎均为室颤，心内电生理检查可诱发4,各种检查如冠脉造影、心超、心肌活检等均无异常，故有人称为“无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病”。Brugada综合征临床表现有三种形式1,无症状型：有Brugada波＋无症状(异常的心电图可以持续数十年)2,间歇型：有Brugada波＋晕厥或猝死发作心电图可呈现异常→正常→再异常变化过程(正常心电图可以维持２－４月)3，隐匿型：无Brugada波＋药物激试验发后诱发Brugada波。如静注普酰胺、缓脉灵等。Bru

7、gada综合征－－间歇性A、B、C为同一病人不同时期心电图A　　　　　　　B　　　　　　　C猝死复苏后15天一个月后ECG正常化病人应用缓脉灵ECG为异常(Brugada波)　　　　　　　　　　　　　后ECG又呈异常Brugada综合征发病机制Brugada综合征ST段抬高及诱发室速室颤的原因目前仍不太清楚，但可能与以下因素有关：1，Ｍ细胞的异常：(下图)Ｍ细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。2，遗传因素：现巳证实：Brugada综合症是一种染色体遗传性家族心肌病。研究认为:离子通道的基因突变