Brugada综合症的认识及临床进展2

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1、Brugada综合症的认识及其临床进展东南大学医学院附属蚌埠第三医院(233000)杨荣平近年发现，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。一，发生率与分子病理学本病于1992年BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先提出而引起临床注意1]。1996年日本Miyazaki2]等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合症。此后，

2、世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60％。主要分部亚州，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（ＳＵＮＤＳ）之称。发病年龄资料报道不一，但以32－40岁为高峰，大多为男性，男女之比约为10:1。在泰国该Brugada综合症年病死率达40/10万人口，仅次于第１位交通事故死亡率。本病常有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“Ｍ细胞”9的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini３]在尸检

3、发现，Brugada综合症虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法,终究会发现心脏结构或功能异常。晚近分子生物学研究指出：Brugada综合症的发生与心脏钠离子信道基因突变有关4]，其发生部位在LQTS3型ＳCN5A基因的位置上。由于基因缺陷而引起钠离子信道恢复加速或钠离子信道功能丧失。但与长QT间期致尖端扭转性室速的基因缺陷不同，在Ｒ/W+T/W信道没有观察到持续的抗失活电流，这说明特发性室颤（IVF）伴有ＲBBB和ST段抬高是由于一个不同于以延长QT间期为特征的心脏复极异常和尖端扭转性

4、室速的基因缺陷所引起的。因此，Brugada综合症与长ＱT间期诱发的室速具有不同的分子生物学基础。基因分析研究发现，Brugada综合症为常染色体显性遗，因此认为染色体遗传性家族心肌病（主要累及右室及传导系统）可能是本综合症的病因5]。在这些患者的心肌组织中，同时存在正常和突变的钠离子信道，钠离子信道电流抑制引起动作电位平台丢失均质性，将导致不应期的离散而形成折返性心律失常。研究指出：不同患者基因突变类型可能不同，一些患者的基因突变导致SCN5A9功能改变，而另一些患者的基因改变引起功能丧失。但目前尚不清楚对钠离子信道功能产生不同影响的两种突变怎样导致相同的IVF综合症，两种类

5、型基因突变在正常心脏引起折返的结果，心电图ＳＴ段抬高伴RBBB也表现不一致。另据推测，除SCN5A外，还可能存在有其它基因突变，导致动作电位早期一过性外向电流（Ｉto）活动增加或Ｌ型钙离子流（ＩCa）活性降低，从而引起这种特异的心电图改变和心律失常发生，可见，Brugada综合症的基因具有多态性。二，心电图变化与心律失常机制Brugada综合症是一个可致心脏性猝死的一个独立临床病症，其恶性心律失常发作多呈快速性多形性室速而无尖端扭转现象，亦无ＱＴ间期延长，室速均发生于短联律间期室性早搏诱发。故Brugada认为室速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返环形

6、成诱发。Brugada综合症ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚，可能与右室心外膜一过性外向电流（Ｉto），２相平台期丢失（或缩短）及２相折返有关6]。在动作电位形成过程中,一过性外向电流（Ｉto）产生动作电位19相，反映为动作电位尖峰和平台之间的切迹。细胞电生理研究表明：心内膜和心外膜动作电位形态截然不同，心外膜存在一过性外向电流而心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈Ｊ波和Ｊ点升高。研究发现，在心外膜动作电位切迹加重之前常出现动作电位平台缺如，这种心外膜动作电位的平台消失，可导致动作电位明显缩短（40－70％），造成心内膜向心外膜方向形成垮

7、壁电流，反映在心电图上则为ＳＴ段抬高。但在心肌其它部位平台仍存在，而出现复极的明显离散。由于平台丢失和平台存在的心肌之间形成电位差，较强的电紧张性扩布从平台存在区向平台消失区心肌传播，引起局部的再兴奋，产生２相折返性心律失常。这些说明一过性外向电流可使Ｊ波出现和Ｊ点抬高，２相平台丢失是ＳＴ段抬高的基础，２相折返为Brugada综合症患者室速和室颤发作的发生机制和触发因素。由于右心室壁较薄，右心室心外膜动作电位对心电图的影响较左心室明显，故在右胸导联（Ｖ1、V2）出现ＳＴ段的改变。有作者指出，