brugada综合症—医学讲解课件

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1、Brugada综合征北京大学人民医院郭继鸿引言1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。解决这些问题十分重要而急迫病例讨论患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现I型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？Brugada综合征的流行病学Brugada综合征

2、的临床诊断I型Brugada波的诱发Brugada综合征的电生理检查Brugada综合征的危险分层Brugada综合征的治疗Brugada综合征的流行病学流行病学发病率：约5/万猝死的平均年龄：41±15岁Brugada波的检出率I型12/万II型III型58/万临床无诊断价值猝死率：所有猝死病例的4％心脏结构正常者猝死病例的20％除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低流行病学Brugada综合征临床诊断临床诊断Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I型

3、心电图+下述5个条件之一本人家族1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史2、有晕厥或夜间濒死样呼吸2、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变3、电生理检查诱发室速临床诊断Brugada综合征的诊断Brugada综合征诊断标准Ⅰ型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段（终末部分）逐渐下降抬高≧1mm抬高<1mm临床诊断Brugada波心电图分型Bru

4、gada波分型的临床意义I型具有诊断意义II、III型心电图没有特殊诊断意义当表现为II、III型心电图特征，可通过下列方法使其表现出I型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药物诱发临床诊断临床诊断Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现Brugada波发生的机制电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3ST段抬高心外膜心内膜心电图临床诊断Brugada波的特点多变性

5、间歇性隐匿性在所有Brugada综合征患者中阳性＞60%不典型/隐匿性＜40%临床诊断临床诊断多变性同一患者不同时间记录的心电图对照一个月间歇性同一患者不同时间记录的心电图隐匿性同一患者平素和用药后记录的心电图平素无静推缓脉灵I型Brugada波的诱发一、心电图诱发1、诱发对象具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者具有五条之一，自发心电图为II型或III型者2、诱发方法将胸前记录电极向上移1-2个肋间I型Brugada波的诱发I型Brugada波的诱发药物诱发应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露给药剂量及速度：见表

6、心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床试验阳性：I型Brugada波出现需立即停止给药，试验终止：I型Brugada波出现II型Brugada波出现，ST段抬高≥2mmQRS时限增宽30%出现室早或其他心律失常如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物药物诱发药物药物剂量和用法阿义马林1mg/kg，静推5分钟以上氟卡胺2mg/kg，静推10分钟以上（400mg,po）普鲁卡因酰胺10mg/kg，静推10分钟以上吡西卡尼1mg/kg，静推10分钟以上心律平2mg/kg，静推10分钟以上I型Brugada波的诱发

7、I型Brugada波的诱发男性，35岁，静推50mg缓脉灵后记录1、2、3、4、5分钟的心电图对照对照12345用药前应用氟卡胺后I型Brugada波的诱发同一个病人不同时期的心电图心肺复苏后15天一个月静推缓脉灵I型Brugada波的诱发其他可促使I型Brugada波出现的因素电转复后发热（热水浴后）、运动葡萄糖胰岛素合剂高钾或低钾血症饮酒VI.b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂运动后心电图中可见Brugada波显现Brugada综合征的电生理检查电生理检查刺激部位右室心尖部右室流出道右室游离壁刺激方案S1S1周期：至少2个周

8、期（≥200ms）期外刺激：至少用到S2及S3阳性标准诱发室速多形性室速、室颤电生理检查意义1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7%2）6%-9%健康人诱发可呈阳性3）Brugada综合征+电生理阳性者是最强的危险因素，其比电生理阴性者猝死风险增加8倍电生理检查右室流出道：S