brugada综合征—医学讲解课件

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1、Brugada综合征历史上世纪80年代CDC报告，东南亚移民青年猝死率异常增高泰国——LaiTai（睡眠之死）日本——Pokkuri(夜间意外猝死)菲律宾——Bangungut（睡眠猝死时尖叫）BrS早在人们认识之前就已经存在BrugadaSyndrome1991年NASPE首次报道，1992年JACC发表论文（8例）1992～病例数呈指数级增长1996年命名为Brugadasyndrome1998年发现第一个相关基因历史BrugadaSyndrome定义特征ECG变化——“RBBB”V1-3ST段抬高多形性室速或室颤引起晕厥或猝死心脏结构正常(超声、造影、活检等)Br

2、ugadaSyndromeSCN5A(LQT3)?IdiopathicVF夜间猝死ShortQTSyndromePR=0.28SBrugada&Lenegre发病率尚不清楚（诊断？）异常ECG改变检出率——欧洲：1/1000——日本：0.5/1000——泰国：0.4/1000——中国：1.34/1000（南方医院）最常见发病年龄段30~40岁男性：女性=8：1流行病学BrugadaSyndromeIIIIIIIIIIIIIIIIIII健康体检者1070人，共检出8例（3/5）检出率7.48/1000IITypeV1V2V3V4V5V6占心脏结构正常猝死20%~50％占所

3、有原因猝死4～12％东南亚<50岁心脏结构正常猝死最常见原因世界性疾病，有地区聚集特征流行病学BrugadaSyndrome常染色体显性遗传散发性病例可能是发生新的突变已知基因突变——SCN5A，20%~25%——3p22-25病因BrugadaSyndromeCurrentOpinioninCardiology2002;17:19-23SCN5A已发现60余个突变(1998～2003.4)突变类型：Missense、Spliceerror、Deletion、Frameshift、Insertion、NonsenseBrugadaSyndrome室性心律失常的机制Bru

4、gadaSyndrome触发BS心电图异常和室速室颤的因素（1）去甲肾上腺素释放减少和/或重摄取增多；（2）触突间的去甲肾上腺素浓度降低；（3）触突后ß受体密度不变或增加；（4）cAMP浓度下降；（5）钙浓度下降致恶性心律失常；（6）迷走神经张力增加（休息，睡眠）。BS自主神经功能失调病理生理通路假说排除结构性心脏异常（冠造、活检、UCG、CT和MRI等）新近报道电子束CT发现右室病变（ARVC亚型？）病理BrugadaSyndrome心电图异常的原因BrugadaSyndrome目前的主要问题BrugadaSyndrome诊断标准危险评估治疗手段ECG特征IIIIII

5、Circulation.2002;106:2514-2519BrugadaSyndromeESC建议的诊断标准无论有无钠通道阻滞剂的作用，一个以上右胸导联出现I型ECG改变，加上下列临床特征之一：（1）已证实的室颤；（2）<45岁猝死家族史；（3）家族成员中有I型ECG改变；（4）PES诱发阳性；（5）夜间痛苦呼吸II型或III型ECG改变，在药物激发试验转为I型，加上上述临床特征之一药物诱发的ST段抬高<2mm和III型转变为II型不能诊断Circulation.2002;106:2514-2519BrugadaSyndrome鉴别诊断左束支或右束支阻滞左室肥大致心律

6、失常右室心肌病压迫右室流出道的纵隔肿瘤3型长QT综合征急性心肌缺血或梗死急性心肌炎右室缺血或梗死夹层动脉瘤急性肺栓塞中枢及外周神经系统的异常维生素B1缺乏高钙血症高钾血症可卡因中毒杂环类抗抑郁药过量Duchenne肌营养不良Friedreich共济失调早期复极综合征其它正常变异（尤其是妇女）BrugadaSyndrome避免漏诊BrugadaSyndrome临床医师提高诊断意识扩大胸前导联检查的范围钠通道阻滞剂激发试验药物激发试验I型心电图表现者无需药物激发试验，II型和III型者需药物激发试验ESC推荐药物——二甲吗林——氟卡尼——普鲁卡因酰胺其他药物——匹西卡地（日

7、本）——普罗帕酮（中国）BrugadaSyndrome给药方案普罗帕酮首剂1~1.5mg/Kg，5min静注追加0.5mg/Kg，2.5min静注追加0.5mg/Kg，2.5min静注监护无阳性反应无阳性反应Ajmalin首剂50mg，5min静注追加至足量监护无阳性反应药物激发试验阳性标准（1）基础ECG正常，J点抬高绝对值>2mm，伴或不伴RBBB，无论是否呈I型者（2）II型和III型者药物激发试验后转为I型（3）III型转为II型不能决定诊断BrugadaSyndromeAjmalin普罗帕酮激发试验阳性药物试验安全性？普罗帕酮的